...发病机制尚未完全清楚，参考遗传性疾病预防措施。由于在同一家系中还可出现其他病儿，因此对发病家庭的新生婴儿要严密观察。...
...主要是排除各种获得性PC缺陷症。一些药物，如华法林、门冬酰胺酶、顺铂等可致PC水平降低。肝脏疾病时可因合成减少导致PC的缺乏。重症感染、DIC、长期血透的患者也可出现PC水平下降。 个别遗传性PC缺陷的患者可合并其他遗传性易栓症，如合并...
...Sipple综合征）及MEN-Ⅲ3种类型（表15-1）。表15-1 MEN分类 MEN-ⅠMEN-ⅡMEN-Ⅲ垂体前叶腺瘤 甲状旁腺增生+++增生++ 腺瘤+ 胰岛增生+ 腺瘤++ 癌+++ 肾上腺皮质增生++嗜铬细胞瘤++嗜铬细胞瘤+++甲状腺C...
...鉴别在于此类患者存在自身抗体，可用抗体筛选试验鉴别，常发生于系统性红斑狼疮病例。 2.遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断必须与继发于维生素K缺乏的获得性FⅩ减少相鉴别 肝脏疾病和华法林也可以表现出因子Ⅹ缺乏的症状，但是，在上述两种情况中，FⅩ的减少也...
...，具有强大的抗凝活性，占血浆抗凝酶活性的70%。 抗凝血酶Ⅲ活性：0.90～1.20(发光底物法) 抗凝血酶Ⅲ抗原：250～330mg/L(免疫比浊法) 降低见于： 先天性和获得性抗凝血酶缺乏症，如肝脏疾病、弥散性血管内凝血、外科手术后、...
...肝纤维化有关，但以肝纤维化相关为主，因此血清PⅢP仍然是肝纤维化的重要标记物。PⅢP对于诊断儿童肝疾病没有意义，它随儿童年龄的增长有所升高。许多学者报道，血清PⅢP是反应成人肝纤维化活动的良好指标，可弥补肝活检不能动态观察等不足。肝硬化患者...
...遗传性异常纤维蛋白原血症是常染色体显性遗传性疾病，具有很高的外显率，绝大多数患者是杂合子，但是，文献中也有少量纯合子和复合杂合子报道。...
...纤维化相关为主，因此血清PⅢP仍然是肝纤维化的重要标记物。PⅢP对于诊断儿童肝疾病没有意义，它随儿童年龄的增长有所升高。许多学者报道，血清PⅢP是反应成人肝纤维化活动的良好指标，可弥补肝活检不能动态观察等不足。肝硬化患者明显升高，但在肝硬化...
...免疫复合物性疾病，常见者为系统性红斑狼疮或盘状狼疮或肾小球肾炎，少数遗传性C1缺陷患者可伴有严重细菌感染，如肺炎、脑膜炎、金黄色葡萄球菌所致的败血症等疾病，但也有患者无临床表现。免疫复合物性疾病的发生是由于C1缺陷不能抑制免疫复合物沉积，...
...糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征，所涉及到的器官...
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