...问题，特邀杜顺德及其在中山医学院的长子杜传书，进行现场调查。杜传书对蚕豆成分进行了研究，并证实患者红细胞内缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，因而发生急性溶血。杜传书将研究成果写成《蚕豆病》一书，该书1987年由人民卫生出版社出版。杜顺德对该书进行了...
...过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。 (二)发病机制 克隆本质的建立是因为在一个此病女性病例的红细胞系中发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的一个同工酶，表现...
...内作用于胎儿，影响胎儿生长发育，严重者可导致胎儿死亡。 婴幼儿体内也缺乏葡萄糖磷酸脱氢酶，樟脑可以透过新生儿娇嫩的皮肤和黏膜渗入血液，使红细胞溶解成胆红素，血液中的胆红素含量过高，引起新生儿黄疸症，出现全身发黄、口唇青紫、棕色小便、不吸奶、...
...作用于胎儿，影响胎儿生长发育，严重者可导致胎儿死亡。 婴幼儿体内也缺乏葡萄糖磷酸脱氢酶，樟脑可以透过新生儿娇嫩的皮肤和黏膜渗入血液，使红细胞溶解成胆红素，血液中的胆红素含量过高，引起新生儿黄疸症，出现全身发黄、口唇青紫、棕色小便、不吸奶、哭声...
...缺陷 如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。 (2)红细胞酶缺陷 如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶缺陷症等。 (3)血红蛋白合成与结构异常 如地中海贫血、异常血红蛋白病等。 2、红细胞外异常(外因性) (1)免疫因素 存在...
...需要与新生儿溶血相鉴别。 新生儿溶血症主要是由于母婴血型不合或是婴儿患有红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症引起。表现为黄疸、贫血、水肿、肝脾肿大等。一旦缺氧、接触樟脑丸、服用磺胺药、注射维生素K等即可诱发溶血。 母子血型不合引起的免疫性...
...1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。 2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。 3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶...
...『标本采集』手指血一大滴，置含0.5％硫酸萘耳蓝或0.5％甲紫的小试管内混匀,10分钟后制成薄涂片。『正常值范围』<0.8％『临床意义』增多：红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的溶血性贫血，某些药物中毒引起的血红蛋白变压器性，蚕虫病，不稳定...
...红细胞酶在调节红细胞代谢中起重要作用。TPI是细胞溶酶体中的一种异构酶，酶缺乏导致能量供应减少，红细胞寿命缩短引起溶血性贫血等。 (1)磷酸果糖激酶(Phosphofructokinase)活性降低见于：Ⅶ型糖原积累症造成的肌功能障碍。 ...
...『标本采集』手指血一大滴，置含0.5％硫酸萘耳蓝或0.5％甲紫的小试管内混匀,10分钟后制成薄涂片。『正常值范围』<0.8％『临床意义』增多：红细胞缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的溶血性贫血，某些药物中毒引起的血红蛋白变压器性，蚕虫病，不稳定...
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