...高铁血红蛋白还原试验 通过测定高铁血红蛋白的还原速度，可以间接反映葡萄糖-6-磷酸脱氢酶的活性。可用于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺失症的辅助诊断。 正常人 还原率≧75%;脐血≧77% 降低：见于葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷者，蚕豆病和伯氨喹型...
...缺陷遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症口形红细胞增多症棘形红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿正常红细胞型2．红细胞酶的缺陷无氧糖酵解途径红细胞酶向导陷所致溶血性贫血如丙酮酸激酶缺陷等缺乏磷酸戊糖旁路或谷胱甘肽代谢所需酶变异的溶血性...
...红细胞膜的缺陷，又有红细胞外补体因素参与。伯氨喹型药物溶血性贫血和蚕豆病，不仅有药物和蚕豆等红细胞外因素，更重要的是红细胞内葡萄糖6-磷酸脱氢酶的缺陷等。...
...红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。 已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH...
...红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)...
...遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天...
...遗传性椭圆形红细胞增多症。血红蛋白异常引起的溶血性贫血见于珠蛋白肽缺乏如地中海性贫血；珠蛋白质异常如镰刀性溶血性贫血。红细胞无氧糖酵解中酶缺陷见于遗传性非球形红细胞增多症；先天性遗传性红细胞缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶所引起溶血如蚕豆病。后天...
...大多数红细胞G-6-PD缺乏者无临床表现，有溶血的患者与一般溶血性疾病的临床表现大致相同。G-6-PD缺乏所致溶血性贫血有以下5种类型： 1.先天性非球形红细胞性溶血性贫血（CN-SHA） 可在无诱因情况下出现慢性溶血，常于婴幼儿期即发病...
...水解，可由半乳糖激酶催化生成1�磷酸半乳糖。1－磷酸半乳糖可在1－磷酸半乳糖尿苷酰转移酶催化下与尿嘧啶核苷二磷酸葡萄糖(UDPG)作用，生成1�磷酸葡萄糖和尿嘧啶核苷二磷酸半乳糖(UDp Gal)。UDPG+1�磷酸半乳糖←→1－磷酸葡萄糖...
...孕妇体内的葡萄糖磷酸脱氢酶的含量降低，尤其是怀孕头3个月内若过多服用人丹，樟脑吸收进及体内，然后再通过胎盘屏障进入羊膜腔内作用于胎儿，严重时可导致胎儿死亡引起流产。因此，人丹孕妇也不宜服用。小儿也缺乏葡萄糖磷酸脱氢酶，食入过量樟脑也会使红细胞...
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