...按国际疾病法（ICD）命名血液病系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类 一.红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性...
...按国际疾病法（ICD）命名血液病系统疾病。将血液病分为红细胞疾病、白细胞疾病和出血性疾病三大类 一.红细胞疾病：缺铁性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏性溶血性贫血、自身免疫溶血性贫血、地中海贫血、再生障碍性贫血、阵发性...
...细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。 (2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的...
...细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。 (2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的...
...偶联有ATP的磷酸键断裂的酶类。例如，谷氨酰胺合成酶、氨基酸：tRNA连接酶等。二、酶的命名(一)习惯命名法1.一般采用底物加反应类型而命名，如蛋白水解酶、乳酸脱氢酶、磷酸己糖异构酶等。2.对水解酶类，只要底物名称即可，如蔗糖酶、胆硷酯酶、...
...合成酶的缺乏可导致同型胱氨酸尿症。图4－25 吡多醇－5－磷酸（PLP）作为多种酶的辅酶形式示意图（7）多种酶缺陷引起的疾病：有些遗传性代谢缺陷，在某一患者不只一种酶缺陷。例如先天性蔗糖不耐受症（congenital sucrose ...
...西医治疗 红细胞G-6-PD缺乏症无特殊治疗，如无溶血不需治疗，平时应避免使用伯氨喹啉类氧化性药物及其他明确引起溶血的药物，避免食用蚕豆。出现溶血时则作必要的对症处理，大量饮水，酌情使用碱性药物使尿液碱化。贫血严重时需输血，但应避免输亲属...
...怀疑小儿有病理性黄疸，应立即就诊。 新生儿病理性黄疸的主要原因： 1.细胞破坏增多：常见因母亲与胎儿血型不合引起的新生儿溶血病或红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶缺陷，后者在我国广东、广西、四川等省较多见。新生儿红细胞增多症、头颅血肿或其他部位...
...成熟红细胞不仅无细胞核，而且也无线粒体、核蛋白体等细胞器，不能进行核酸和蛋白质的生物合成，也不能进行有氧氧化，不能利用脂肪酸。血糖是其唯一的能源。红细胞摄取葡萄糖属于易化扩散，不依赖胰岛素。成熟红细胞保留的代谢通路主要是葡萄糖的酵解和磷酸...
...伴棘红细胞增多的家族性肌萎缩性舞蹈病,家族性神经棘红细胞增多症,无β-脂蛋白血症,舞蹈病-棘红细胞增多症 神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称...
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