...由于胃酸分泌增多， 能促使胃及十二指肠溃疡疼痛加剧，严重者还可酿成胃黏膜充血、水肿，而导致胃出血。 贫血：长期大量服用维生素Ｃ，可减少肠对维生素Ｂ１２的吸收，致使巨幼红细胞性贫血的病情加剧恶化。若病人先天性缺乏６－磷酸葡萄糖脱氢酶，每日使用...
...有些是由于丙酮酸脱氢酶复合物中某些组份先天性缺陷所致。该酶复合物中各种亚基（催化亚基和调节亚基）都可能发生先天性缺陷。这些缺陷都可使丙酮酸不能继续氧化产生ATP，使脑组织不能有效地利用葡萄糖供能，进而影响了儿童大脑的发育和功能，严重者可导致...
...葡糖磷酸异构酶缺乏症 葡萄糖磷酸异构酶(glucose phosphate isomerase，GPI)缺乏症，是除G-6-PD、PK、嘧啶5′-核苷酸酶(P5′N)缺乏症外，第4种较常见的红细胞酶病。...
...PV的妇女进行了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析，结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-PD同功酶(GdA/GdB)，而外周红细胞、粒细胞、血小板均只含相同的A型G-6-PD(GdA)。这表明它们来源于A型同功酶...
...脱氢产生NADPH，后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞G-6...
...1.G-6-PD缺乏药物诱导的溶血性贫血其临床特征和某些实验特征与不稳定血红蛋白相关药物诱导的溶血性贫血相似，如谷胱甘肽合成酶缺乏等而其临床表现亦与G-6-PD缺乏相似，应加以鉴别。 2.己糖磷酸旁路的其他酶缺陷，应注意鉴别。 3.通过热...
...6-PD生化变异型。1966年，世界卫生组织（WHO）在日内瓦召开的国际会议上对G-6-PD变异型的命名、分型标准及方法作了统一规定。G-6-PD的定型主要根据电泳速率及酶动力学特征参数，诸如酶活性、电泳速率、6-磷酸葡萄糖（G6P）和辅酶...
...谷胱甘肽(GSH)的正常含量，有很重要的作用，GSH能保护某些蛋白质中的巯基，如红细胞膜和血红蛋白上的SH基，因此缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶的人，因NADPH+H+缺乏，GSH含量过低，红细胞易于破坏而发生溶血性贫血。(3)NADPH+H+参与...
...(一)治疗 G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷，病因属基因缺陷，目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血，特别在轻度G-6-PD A-型缺乏症患者，一般不需要...
...细菌不被杀死，同时还存在白细胞缺乏过氧化物酶，或缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，或缺乏丙酮酸盐激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶，不能杀伤过氧化氢酶阳性的细菌;缺乏丙酮酸盐激酶，则丧失杀伤葡萄球菌的能力。慢性肉芽肿病为X连锁隐性遗传，少数为常染色体...
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