...葡萄糖-6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺乏可致红细胞内还原型谷胱甘肽含量减少，随之出现高铁血红蛋白增高，最后形成变性珠蛋白小体，这是附在细胞膜上的一种变性血红蛋白颗粒，又称血红蛋白包涵体，能补某些碱性染料染成紫色或蓝黑色小点。 阴性...
...磷酸戊糖途径(pentosephosphate pathway)又称已糖单磷酸旁路(hexose monophosphate shut HMS)或磷酸葡萄糖旁路(phosphogluconate shut)。此途径由6-磷酸葡萄糖开始生成...
...镰刀细胞贫血病人，溶血性贫血如α-地中海贫血、β-地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、遗传性球形红细胞增多症及铁幼粒细胞性贫血等新近感染B19后可并发一过性再障危象。也可发生无菌性脑膜炎和脑病的报道。...
...6-磷酸脱氢酶缺损症⒉早期胆红素的增加⑴原发性早期高胆红素血症⑵先天性骨髓性卟啉症㈡肝内胆红素处理功能异常⒈结合酶活性低⑴新生儿高胆红素血症⑵肝未成熟迁延性新生儿黄疸⑶Grigler-Najjar综合征（肝葡萄糖醛酸基转移酶缺陷）⒉结合障碍...
...的发生。⒉草酸代谢紊乱草酸钙是尿路结石的主要成分。尿中排泄的草酸约有40％来自富含草酸的食物，还有一半是来自体内氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、羟脯氨酸）和维生素C的代谢转变。原发性高草酸症是先天性的酶缺陷所致，包括Ⅰ型（α-酮戊二酸－乙醛酸裂合酶...
...有毒性作用。图8-1 异烟肼的灭活过程通过N－乙酰基转移酶进行乙酰化灭活的药物尚有磺胺二甲嘧啶、苯乙肼、普鲁卡因酰胺、甲基硫氧嘧啶、肼苯达嗪、氨苯砜等。对这些药物快慢灭活的临床意义仅有一些零星材料，尚需进一步探讨。三、葡萄糖－6－磷酸脱氢酶...
...在无菌条件下正常人肝素抗凝血在37℃环境下放置24-48h后，红细胞因能量消耗最终被破坏，即发生轻微溶血。当加入葡萄糖、三磷酸腺苷(ATP)后，可获得不同程度的纠正。 该项试验是筛查和鉴别由于红细胞膜缺陷而产生溶血性贫血的较为灵敏的检查。...
...蚕豆黄，主要是因为一些人的体内红细胞缺乏6－磷酸葡萄糖脱氢酶，它能使红细胞膜的稳定性受到影响。而蚕豆中含有一种使体内谷胱甘肽的物质减少的东西，从而导致血液中的红细胞受到破坏。 “蚕豆病”起病急，病情凶险，发病一般在食用嫩蚕豆后24～48个小时...
...和丙酮酸激酶三个限速酶催化的三个反应过程，都有相当大的能量变化，因为己糖激酶(包括葡萄糖激酶)和磷酸果糖激酶所催化的反应都要消耗ATP而释放能量，丙酮酸激酶催化的反应使磷酸烯醇式丙酮酸转移其能量及磷酸基生成ATP，这些反应的逆过程就需要吸收...
...hereditary acanthocytosis）、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。 ②红细胞酶的缺陷： A.红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏（pyruvate kinase deficiency）、磷酸葡萄糖异构酶缺乏（...
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