巨大血小板病 是一种 遗传性疾病 。特征为 血小板减少 、巨型 血小板 、 出血时间延长 和凝 血 酶原 消耗不良。 巨大血小板病的病因 (一)发病原因 本病的基本缺陷是 血小板 膜 糖蛋白 GPⅠb-V-ⅠX 复合物 的缺陷。引起本病 出血 症状 可能与下列因素有关： 血小板减少 、血小板与vWF相互作用异常、血小板与 凝血酶 相互作用异常、血小板 凝血 ...
巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为 血小板减少 、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。
本病需与其他先天性 血小板减少症 及伴有巨大血小板的疾病鉴别，如：May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综合征、灰色血小板综合征等。本病还需与 血小板无力症 鉴别。
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与 血小板无力症 基本相同，除对症治疗及必要时输注血小板外，尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板，本病预后尚好。
(一)发病原因 本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关： 血小板减少 、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。 血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行，提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。 (二)发病机制 GPⅠb-V-ⅠX存在于血...
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巨大血小板 综合征 又称Bernard-Soulier综合征(Bernard-Soulier syndrome，BSS)，以轻、中度的 血小板减少 ， 血小板 体积增大， 出血时间延长 ， 凝血酶原 消耗不良为特征，这是一种 常染色体隐性遗传 血小板黏附 功能缺陷性 出血 疾病 。 小儿巨大血小板综合征的病因 (一)发病原因 BSS为 染色体异常 性 疾病 ...
...止血学术会议修订的诊断标准如下： (1)临床表现： ①轻度至中度皮肤粘膜出血。 ②常染色体隐性遗传。 ③肝脾不肿大。 (2)实验室检查： ①血小板减少伴有巨大血小板。 ②出血时间延长。 ③血小板聚集试验：加瑞斯托霉素不聚集，加其他诱聚剂，聚集基本正常。 ④血小板玻珠滞留试验可减低。 ⑤血块收缩正常。 ⑥vWF正常。 ⑦血小板膜缺乏GPⅠb。 ⑧排除继发性巨大...
巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征（Bernard-Soulier syndrome，BSS），以轻、中度的 血小板减少 ，血小板体积增大，出血时间延长，凝血酶原消耗不良为特征，这是一种常染色体隐性遗传血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
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