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巨大血小板病 是一种 遗传性疾病 。特征为 血小板减少 、巨型 血小板 、 出血时间延长 和凝 血 酶原 消耗不良。 巨大血小板病的病因 (一)发病原因 本病的基本缺陷是 血小板 膜 糖蛋白 GPⅠb-V-ⅠX 复合物 的缺陷。引起本病 出血 症状 可能与下列因素有关： 血小板减少 、血小板与vWF相互作用异常、血小板与 凝血酶 相互作用异常、血小板 凝血 ...
重者也可并发 血尿 乃至 颅内出血 ，或致 贫血 。
本病需与其他先天性 血小板减少症 及伴有巨大血小板的疾病鉴别，如：May-Hegglin异常、Epstein综合征、Fechtner综合征、Montreal血小板综合征、灰色血小板综合征等。本病还需与 血小板无力症 鉴别。
(一)治疗 尽管本病出血症状可能会很严重，但是，大多数患者可以存活到成年，出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生，预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。 (二)预后 本病治疗与 血小板无力症 基本相同，除对症治疗及必要时输注血小板外，尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板，本病预后尚好。
巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为 血小板减少 、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。
(一)发病原因 本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关： 血小板减少 、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。 血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行，提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。 (二)发病机制 GPⅠb-V-ⅠX存在于血...
...，血小板有功能缺陷， 血小板计数 和形态均正常，血小板对ADP等无聚集， 血小板黏附 功能正常，血小板GPⅡb/Ⅲa缺乏。 2.血小板贮存池病 血小板计数和形态正常，而血小板内致密体减少或缺乏，对ADP等引起的聚集试验第一相聚集正常，第二相聚集缺乏。本病尚需与其他遗传性血小板功能缺陷性 疾病 及断发性血小板功能缺陷性疾病相鉴别。 小儿巨大血小板综合征的并发症...
本病常见的并发症： 1.粘膜出血： 鼻出血 ,胃肠道和泌尿生殖道和 阴道出血 ; 2.手术后大量出血; 3.胃肠道大量出血和中枢神经系统 内出血 可危及生命。
纯合子可并发 内脏出血 ，如 血尿 、 胃肠道出血 甚至 颅内出血 等。
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