...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
...瞳仁干缺者，亦系内障，与外障无预，但因头疼痛而起，故列外障条中。按此症因夜卧不得，肝脏魂肺藏魄，魂魄不安，精神不定而少卧劳伤于肝，故金井不圆，上下东西如锯齿，HT 缺参差，久则渐渐细小，视物蒙蒙，难辨人物，相牵俱损。治法∶宜泻肝补肾之剂，...
....外科旁路手术;E.代谢抑制。 ③产物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 (2)...
....外科旁路手术;E.代谢抑制。 ③产物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 (2)...
...外科旁路手术;E.代谢抑制。 ③产物替代(补其所缺)：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白(凝血因子)，给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 (2)纠正...
...途径；D.外科旁路手术；E.代谢抑制。 ③产物替代（补其所缺）：当重要的酶促反应产物不足而致病时，可直接补充相应的必需的终产物。如给垂体性侏儒患者以生长激素，给血友病患者以抗血友病蛋白（凝血因子），给遗传性免疫缺陷病人以相应的免疫球蛋白。 ...
...缺牙是指因腭裂而未长出的切牙。属于病理现象。另外还有一种家族性缺牙，多为第3磨牙(智齿)，其次是上侧切牙和下腭磨牙前的第2双尖牙。在青春后期，颌骨发育到接近成人大小。但有些人颌骨还不够大，没有足够位置供智齿萌出。智齿就会阻生在颌骨内，向...
...器破也。从缶，決省聲。傾雪切 (缺) 器破也。俗誤作𡙇。又通用闕。从缶。夬聲。各本作決省聲。今正。傾雪切。十五部。...
...(一)发病原因 正常人小肠黏膜内有多种二糖酶，如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子...
...(一)发病原因 正常人小肠黏膜内有多种二糖酶，如乳糖酶能将乳糖分解为半乳糖及葡萄糖;麦芽糖酶能将麦芽糖分解为葡萄糖及异麦芽糖;异麦芽糖酶能将异麦芽糖分解为两个分子的葡萄糖;蔗糖酶能分解蔗糖为葡萄糖及果糖;还有海藻糖酶能分解海藻糖为两个分子...
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