...变小。 鉴别 本病需与颈椎病进行鉴别:肌萎缩性侧索硬化症由于颈髓首先受累,可表现为颈部不适、上肢麻木、无力、肌萎缩等。肌束颤是最具实质性的症状,是ALS的一个特征性的症状,广泛而持久的肌束颤是早期ALS与颈椎病鉴别诊断的首要临床症状。颈椎病...
...本病的病因包括以下几种不同的情况: 1、遗传因素 5%-10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化 ,成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别。目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌...
...肌萎缩性侧索硬化,肌萎缩性脊髓侧索硬化,运动神经元病 肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的...
...ALS 肌萎缩性侧索硬化症(ALS) 是成人运动神经元病中最常见的形式。ALS 以进行性上下运动神经元损伤为主。本病特点是脊髓前再细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征。...
...受累为首发症状的肌萎缩侧索硬化罕见。9%的患者可有痛性痉挛,后者是上运动神经元损害的表现,多在受累的下肢近端出现,常见于疾病的早期。10%的患者有主观的肢体远端感觉异常或麻木,除非合并其他周围神经病,ALS无客观的感觉体征。整个病程中膀胱和...
...【概述】 肌萎缩性侧索硬化症是一种运动神经元疾病,以肌肉无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩为主要临床表现。起病隐袭,进展缓慢,以40岁以后多见。本病病因不明,现代西医学尚无有效措施阻止本病的进展。 针灸治疗肌萎缩侧索硬化症,现代报道较早的,...
...肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。...
...肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)的病变累及锥体束上、下神经元,上神经元在大脑皮质,其轴索经过内囊、脑干及皮质脊髓束与脑运动神经核或脊髓前角下运动神经元相联系。本病发病年龄在40~50...
... 是继颈椎病性脊髓病后最容易与ALS混淆的疾病,Brannagan(1999)复习20例IBM,其中半数早期误诊为ALS或周围神经病。两者的共同症状为手肌或四肢远端肌萎缩,腱反射消失,无感觉障碍和感觉异常(IBM合并周围神经病除外)。 ...
...肌萎缩侧索硬化症是一种进行性加重的运动神经元变性疾病,由于这类疾病的病因、发病机制尚不明了,其治疗也是临床上的一个难题。利鲁唑(Riluzole)用于治疗肌萎缩侧索硬化症,可延长患者的存活期,推迟或延缓其呼吸功能障碍。 ■药理作用与机制 ...
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