...小儿Charcot-Marie-Tooth病,小儿腓侧肌萎缩,小儿腓肌萎缩,小儿遗传运动感觉神经病 腓骨肌萎缩症（peronial myoatrophy）又称Charcot-Marie-Tooth病（CMT），是一组最常见的家族性周围...
...进展性病程，严重程度不同；周围神经对称性进行性变性导致肢体远端肌无力和肌萎缩，自足和下肢开始，CX出现内翻马蹄足和爪形足畸形，数月至数年波及手肌和前臂肌，伴游或不伴感觉缺失；常伴脊柱侧弯、垂足，呈跨阈步态；病程缓慢，病程长时期稳定；部分病人...
...根据受损最严重的神经系统部位而定，临床症状也根据病变部位不同而各异，具体分型如下： 1. 肌萎缩性侧索硬化症（ALS）：最常见。发病年龄在40-50岁，男性多于女性。起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、...
...本症大多数患者为SMA-Ⅰ型，其次为Ⅱ型，Ⅲ型发病率最低。 1.婴儿脊髓性肌萎缩 也称为SMA-I型或Werdnig-Hoffmann病。本型为3型中最为严重，据国外报道，发病率为1/2万活产儿。约1/3病例在宫内发病，胎动变弱，半数在...
...会出现关节僵硬的病有很多，也有很多的身体部位会出现关节僵硬。1、如颈椎关节僵硬：颈肌萎缩性侧索硬化，扁颅底，颈间盘脱出，颈部脊髓瘤。2、幼年型关节强硬性脊椎炎：a、Schober征阳性，脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个...
...1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。 2.肌萎缩侧索硬化症 多在中年...
...本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键。...
...)病变(如肿瘤、炎症、先天性畸形或血管性疾病等)。 (3)真性延髓麻痹，包括急性延髓麻痹及慢性进行性延髓麻痹。前者见于急性延髓灰质炎、脑干炎、延髓外侧综合征、椎基底动脉系统TIA等，而后者主要见于延髓空洞症、延髓压迫症、肌萎缩侧索硬化症等。...
...内弹力层常常受损而可能分层。 肾小球可能表现为局灶球性和局灶节段性硬化。局灶球性硬化是因为缺血性损伤和肾单位功能丧失。而局灶节段性硬化是因为肾小球增大，可能是对肾单位丢失的代偿性反应。血管和肾小球受累和与缺血有关的经常的严重间质性肾炎及因...
...脊髓性肌萎缩脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病，由脊髓内神经细胞死亡所致。 变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行性肌萎缩和肌软弱，反射消失，感觉障碍...
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