...与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。...
...)所描述,故又称平山病。本病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同。发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。 ...
...本病目前无有效的预防措施,重点是对病人的护理。系统化的整体护理是保证治疗成功的重要因素,在整个护理过程中,护士应充分了解疾病的特点及治疗方法,经常与患者、家属进行交流沟通,充分调动患者的主动性、积极性,使患者保持积极的心态对待治疗,除对...
...本病主要是会出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱放射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,监延及双上肢。晚期还有可能出现延髓麻痹,即使脑干功能严重障碍,眼外肌不受影响。随着病程持续进展,患者还会出现呼吸肌麻痹或并发呼吸道...
...西医治疗 目前,本病尚无有效的治疗方法。主要的治疗手段有以下几点: 1、力鲁唑可能通过减少中枢神经系统内谷氨酸释放,减低兴奋毒性作用,推迟ALS患者发生呼吸功能障碍时间及延长存活期,但不能改善运动功能和肌力。适用于请、中症患者,但价格较...
...日前,重庆医科大学和日本岛根大学共同研究发现,羟基积雪草苷对人铜锌超氧化物歧化酶(SOD1)-G93A突变导致的肌萎缩侧索硬化症(ALS)转基因小鼠的运动神经元变性有拮抗作用,能延长小鼠的生存时间,为将积雪草应用于该病的治疗提供了依据。 ...
...关于本病的症状表现,主要有以下几点: ①多在40岁以后发病,男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显着,颈膨大前角细胞...
...可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。...
...ALS的对症治疗对改善患者的生存质量具有重要意义。物理治疗可延缓肌萎缩的进展,预防关节挛缩。吞咽功能障碍时应及时插胃管或行胃造瘘手术,保证营养供应,避免呛咳导致的吸入性肺炎。发生呼吸困难时应行气管切开,机械通气。对劳累性呼吸困难的患者可给间歇性...
...寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛、麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征、括约肌功能障碍等。 本病在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索...
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