...但需与特发性及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。另外本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少,多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶,导致...
... 新生儿: 2/3。 (1)多数红细胞染成红色:β-地中海贫血重症型。 (2)少数红细胞染成红色:β-地中海贫血轻症型、再生障碍性贫血、溶血性贫血。 (3)染色深:遗传性HbF增多症纯合子型。 (4)染色浅:遗传性HbF增多症杂合子型。 (...
...异常(地中海贫血、异常血红蛋白病等),红细胞酶异常(蚕豆病、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血等);(2)红细胞外因素,如红细胞被抗体破坏(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血性贫血、溶血性输血反应等),感染所致溶血(疟疾、细菌感染等),物理和化学因素...
...或慢性炎症、地中海贫血、铁粒幼红细胞性贫血。 (2)大红细胞直径>10μm:营养性巨幼红细胞性贫血、妊娠期巨幼红细胞性贫血、恶性贫血、肝脏病、红白血病、胃切除术后、某些溶血性贫血、再生障碍性贫血。 (3)巨红细胞直径>15μm、超巨红细胞...
...血红蛋白病可分为两大类,即异常血红蛋白病和地中海贫血。1.异常血红蛋白病 异常血红蛋白(abnormalhemoglobin)是指由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链结构异常,如有临床表现者称为异常血红蛋白病或异常血红蛋白综合征。至今全世界已...
...异常(地中海贫血、异常血红蛋白病等),红细胞酶异常(蚕豆病、伯氨喹啉型药物性溶血性贫血等);(2)红细胞外因素,如红细胞被抗体破坏(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血性贫血、溶血性输血反应等),感染所致溶血(疟疾、细菌感染等),物理和化学因素...
...2 的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据。重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;HbA2 的增加量通常亦在3%以上。在α地中海贫血综合征,HbA2 和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因。当血红蛋白电泳...
...HbF抗碱变性的能力比HbA2强,在碱性溶液中,其他Hb在碱性溶液中可变性而被沉淀剂沉淀。而HbF不易变性沉淀,测定其滤液中Hb含量,即为HbF的含量。可用比色法测定其含量。 (1)增多:α、β、A2F、γ-地中海贫血(δ-地中海贫血不...
...HbF抗碱变性的能力比HbA2强,在碱性溶液中,其他Hb在碱性溶液中可变性而被沉淀剂沉淀。而HbF不易变性沉淀,测定其滤液中Hb含量,即为HbF的含量。可用比色法测定其含量。 见表1。 (1)增多:α、β、A2F、γ-地中海贫血(δ-...
...:缺铁性贫血、亚急性或慢性炎症、地中海贫血、铁粒幼红细胞性贫血。 (2)大红细胞直径>10μm:营养性巨幼红细胞性贫血、妊娠期巨幼红细胞性贫血、恶性贫血、肝脏病、红白血病、胃切除术后、某些溶血性贫血、再生障碍性贫血。 (3)巨红细胞直径>...
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