...病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。（三）红细胞酶的缺陷 为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①...
...病。地中海贫血时，过多的珠蛋白链沉淀，使红细胞变硬，破坏而发生溶血性贫血。（三）红细胞酶的缺陷 为维持血红蛋白和膜的巯基（硫氢基）处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏，可导致溶血性贫血，酶的疾病可分为2类：①...
...缺陷（多为遗传性如地中海贫血），也有后天获得性（如阵发性睡眠血红蛋白尿）。促进红细胞破坏的外来因素有：感染、中毒、自身免疫性溶血病，机械性物理、化学、生物学（如食用蚕豆）等因素。 巨幼细胞贫血（既往称为恶性贫血）主要是指由于叶酸、维生素B12...
...最佳方法，而这些方法包括：怀孕初期的「地中海型贫血筛检」和「德国麻疹」及「梅毒血清测验」、十五至二十周的「唐氏症筛检」、十八至廿四周的「详细超音波检查」、以及廿四至廿八周的「妊娠糖尿病筛检」等。 地中海贫血 新光医院妇产科主治医师潘恒新指出，...
...轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和...
...地中海贫血。 仔细询问及分析病史，加上体格检查可以得到诊断缺铁性贫血的线索，确定诊断还须有实验室证实。临床上将缺铁及缺铁性贫血分为：缺铁、缺铁性红细胞生成及缺铁性贫血3个阶段。其诊断标准分别如下： 1.缺铁或称潜在缺铁 此时仅有体内储存铁的消耗...
...本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。由于珠蛋白合成显著减少，多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶，导致铁粒幼细胞贫血。...
...HbF的抗碱性及抗酸性都较正常血红蛋白(HbA)为强，因此，血片经酸洗脱后，含HbF的红细胞因抗酸而不被脱色，能被伊红染成红色。含HbA或只含及少量HbF的红细胞则被酸洗脱，仅留下红细胞膜的空影。 (1)多数红细胞染成红色：β-地中海贫血...
...镰刀细胞贫血病人，溶血性贫血如α-地中海贫血、β-地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、遗传性球形红细胞增多症及铁幼粒细胞性贫血等新近感染B19后可并发一过性再障危象。也可发生无菌性脑膜炎和脑病的报道。...
...携带氧气的蛋白质）异常，红细胞也可能迅速破坏，如镰状细胞贫血（见第154节）或地中海贫血（见第154节）；宫内感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒、单纯疱疹和梅毒也可引起红细胞迅速破坏。红细胞破坏后释放出的血红蛋白代谢成胆红素，血中胆红素过高（高...
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