...镰形细胞贫血胃或小肠溃疡血红蛋白C病胃肠癌或息肉血红蛋白S-C病肾或膀胱肿瘤血红蛋白E病月经过多地中海贫血...
...静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。 三、脾切除术: 脾切除适应证:①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效;②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术;③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术;④...
...发热一般持续1~3天,可有腹膜炎表现,且便秘多于腹泻,胸膜炎常见,如果不及时诊断,家族性地中海热的腹膜炎常常导致不必要的急腹症外科手术。发病通常在几天内自发缓解。关节痛是家族性地中海热的常见症状,关节炎通常累及单个大关节伴随急性疼痛和肿胀...
...,亦可使造血功能低下,引起贫血。 2、溶血性贫血 溶血可因红细胞内在原因及外在原因两方面所致。前者如红细胞膜缺陷所致的蚕豆病,血红蛋白异常所致的地中海贫血;后者如新生儿ABO溶血病,以及感染、灼伤、中毒,亦可破坏红细胞致溶血。溶血性贫血有...
...的地域性分布特点,如四川、浙江、江南一带儿童钩虫病贫血较多见,而广东、广西、四川、福建等省遗传性血性贫血较多见(如地中海贫血),北方地区营养性巨幼红细胞性贫血多见。(二)小儿贫血的常见病因小儿由于不断的生长发育,其血容量阻随体重增长而不断...
...体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传性球形红细胞增多症;③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。 (3)雄性激素:能刺激...
...前不久应没有服用过铁剂。 鉴别 1、地中海贫血:有家族史,地区性比较明显。特殊面容,肝脾明显肿大。血涂片可见靶形细胞及有核红细胞,血红蛋白电泳A2及F增高,或出现血红蛋白H或Bart′s等。血清铁增高,骨髓中铁粒幼细胞增多。 2、肺含铁血...
...,人口众多,因此还要注意贫血类型的地域性分布特点,如四川、浙江、江南一带儿童钩虫病贫血较多见,而广东、广西、四川、福建等省遗传性血性贫血较多见(如地中海贫血),北方地区营养性巨幼红细胞性贫血多见。(二)小儿贫血的常见病因小儿由于不断的...
...是膜收缩蛋白的结构和功能,例如遗传性椭圆形红细胞增多症患者的红细胞膜中的收缩蛋白二聚体不能形成正常的四聚体,则耐受机械创伤的能力差。α地中海贫血的红细胞膜变形性差,但稳定性并不差;而β地中海贫血的红细胞膜变形性及稳定性都差。遭受不同原因的...
...贫血的耐受性一般较成人为大。个别慢性贫血患儿(如重型β-地中海贫血),在重度贫血时仍可走路上楼。由于红细胞主要功能是携带氧气输送全身,贫血时,血液含氧量减少而呈低血氧症,这就引起组织与器官功能减退而产生各系统症状。主要临床表现可分为三方面;...
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