...谷胱甘肽还原酶的辅酶,对维持还原型谷胱甘肽(GSH)的正常含量,有很重要的作用,GSH能保护某些蛋白质中的巯基,如红细胞膜和血红蛋白上的SH基,因此缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶的人,因NADPH+H+缺乏,GSH含量过低,红细胞易于破坏而发生溶血性...
...细胞内的葡萄糖首先在第6位碳上被磷酸化生成6-磷酸葡萄糖(glucose�6�phophate,G-6-P),磷酸根由ATP供给,这一过程不仅活化了葡萄糖,有利于它进一步参与合成与分解代谢,同时还能使进入细胞的葡萄糖不再逸出细胞。催化此反应的...
...磷脂酸即3磷酸�1,2甘油二酯,是合成含甘油脂类的共同前体。糖酵解的中间产物类磷酸二羟丙酮在甘油磷酸脱氢酶作用下,还原生成α磷酸甘油(或称3磷酸甘油);游离的甘油也可经甘油激酶催化,生成α磷酸甘油(因脂肪及肌肉组织缺乏甘油激酶,故不能利用...
...。胱硫醚合成酶基因突变使酶蛋白与PLP的结合部位发生改变而导致胱硫醚尿症。胱硫醚合成酶的缺乏可导致同型胱氨酸尿症。图4-25 吡多醇-5-磷酸(PLP)作为多种酶的辅酶形式示意图(7)多种酶缺陷引起的疾病:有些遗传性代谢缺陷,在某一患者不只...
...遗传,膜收缩蛋白自身连接发生严重缺陷。有中、重度溶血性贫血,可见明显的破碎红细胞、畸形红细胞。红细胞对热敏感(45~46℃即破碎,正常红细胞要49℃),重症者膜收缩蛋白也减少。脾切除可减轻但不能完全纠正贫血。 球形椭圆形红细胞增多症是较少见的...
...自身溶血试验及纠正试验 在无菌条件下正常人肝素抗凝血在37℃环境下放置24-48h后,红细胞因能量消耗最终被破坏,即发生轻微溶血。当加入葡萄糖、三磷酸腺苷(ATP)后,可获得不同程度的纠正。 该项试验是筛查和鉴别由于红细胞膜缺陷而产生...
...(一)习惯命名法1.一般采用底物加反应类型而命名,如蛋白水解酶、乳酸脱氢酶、磷酸己糖异构酶等。2.对水解酶类,只要底物名称即可,如蔗糖酶、胆硷酯酶、蛋白酶等。3.有时在底物名称前冠以酶的来源,如血清谷氨酸-丙酮酸转氨酶、唾液淀粉酶等。习惯...
...表12-59 器官中脱氢酶活性[122]酶类动物种类体重(克)动物数测定单位肝肾心脑葡萄糖6磷酸脱氢酶豚鼠350~40088瑞氏单位/克0.5±0.08〃〃3506〃0.6±0.16〃兔12008〃3.6±1.4谷氨酸脱氢酶〃〃8〃...
...遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis,HE)是另一种红细胞膜缺陷溶血性贫血。本症特点是周围血象中可见大量椭圆形成熟红细胞。临床症状轻重不一,最严重者可因胎儿水肿死于宫内。正常人血中也可见到少数椭圆形...
...磷酸戊糖途径在细胞液中进行,全过程分为不可逆的氧化阶段和可逆的非氧化阶段。在氧化阶段,3个分子6-磷酸葡萄糖在6-磷酸葡萄糖脱氢酶和6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶等催化下经氧化脱羧生成6个分子NADPH+H+,3个分子CO2和3个分子5-磷酸核酮...
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