本病为一种缓慢进展的退行性病变,其病理特征是脊髓灰质内的 空洞形成 及胶质增生。临床表现为受损节段内的浅 感觉分离 、下运动神经元 瘫痪 和 植物神经功能障碍 ,以及受损节段平面以下的长束体征。如病变位于延髓者,称延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者,称球 脊髓空洞症 。 【病因】 确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见,是...
脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,如 脊柱侧弯 或后突畸形、 隐性脊柱裂 、颈枕区畸形、 小脑扁桃体下疝 和 弓形足 等。 病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性 瘫痪 ,同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征。较常见的自主神经障碍,有皮肤 营养障碍 如皮肤角化、汗毛减少、血管舒缓障碍等。本病的...
...后,由于逼尿肌日益肥厚,膀胱内压胜过外括约肌的阻力,出现 溢出性尿失禁 ;到第三阶段可能因腹壁 肌挛缩 ,增加膀胱外压而出现自动 排尿 。 脊髓半侧切断 综合症 表现为病灶水平以下,同侧以上 运动神经元 麻痹 ,关节肌肉的 振动觉 缺失,对侧痛觉和温度觉消失; 在病灶侧与病灶节段相当,有节段性 下运动神经元麻痹 和 感觉障碍 。由于切断后索,病灶节段以下,同...
中老年人易发生颈部、肩部、背部和上肢麻木疼痛,往往会被认为是颈椎病。北京天坛医院神经外科中心脊髓病区主任杨俊介绍,颈椎病与神经外科常见病奇阿里(Chiari)畸形合并脊髓空洞症症状早期很相似,都有颈部疼痛及肩部、上肢麻木,很多患者由于病程过长,延误治疗了时机,导致终身残疾。采用新方法早期发现奇阿里畸形合并脊髓空洞症,运用新技术早期手术治疗(是惟一的治疗方法)...
... 原发性椎管内肿瘤 : 椎管 内肿瘤的诊断应明确以下几个方面的问题:有无椎管内肿瘤椎管内肿瘤的早期诊断极为重要,熟悉其早期 临床表现 ,在 脊髓 未受到严重压迫以前即作出诊断并给以及时的相应的治疗,这样才有较大的可能取得较好的治疗效果。一般椎管内肿瘤基本的临床表现是节段性 神经症 状和受压平面以下 脊髓压迫症 状。早期症状中以神经根痛最为常见,其次是 运动障...
...能低下,或者存在着某种 免疫缺陷 ,肌萎缩患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎 无力 、肌跳加重,特别是球 麻痹 患者易并发 肺部感染 ,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。 5、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱,尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害,从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常,是康复的基础。
本病为 运动神经元疾病 ,变性限于脊髓前角α运动神经元。特点是进行肌萎缩和肌软弱,通常自手的小肌肉开始,蔓延至整个上肢和下肢,反射消失, 感觉障碍 不出现。
需要与本病进行鉴别诊断的疾病有: 1、胸部出口综合征偶可发生双手对称性肌萎缩,但多有 肢体疼痛 及 感觉障碍 ,肌萎缩范围局限,无 肌束震颤 。 2、颈椎脊髓病的外侧型及 神经根型颈椎病 可有双手肌萎缩,手的精细动作障碍,腱反射减弱,但也常有肢体疼痛、麻木,无肌束 震颤 。
本病的主要症状是脊髓内空洞病变所累及的神经节段支配的深、浅组织(关节与皮肤)都丧失痛觉,因此当皮肤受到意外 烫伤 或割伤时病人毫无知觉。由于关节也丧失痛觉,日积月累的各种轻微的损伤最终可以导致关节发生严重破坏,形成畸形。因此病人在日常生活中要注意防范各种各样可以造成意外损伤的机会。
本报讯 由河北医科大学附属医院河北以岭医院博士生导师吴以岭教授主持完成的“益髓灵胶囊治疗脊髓空洞症的理论与临床研究”,由于开创了从肾督和络脉论治脊髓空洞症的新途径,成功研发了治疗该病的“益髓灵胶囊”,在日前由河北省科技厅组织的技术鉴定会上,赢得了鉴定专家的一致好评,被认为居国际先进水平。 脊髓空洞症是一种主要累及脊髓,以脊髓内空洞形成、脊髓积水及胶质细胞增生...
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