瘢痕性类天疱疮通常开始时似慢性结膜炎，进展为 睑球粘连 （睑结膜与眼球的瘢痕粘）， 倒睫 （睫毛向内），干燥性 角膜炎 ，角膜新生血管形成和混浊及角化，甚或失明，累及口腔粘膜时，常有 溃疡 和瘢痕形成，如喉部瘢痕形成，外阴，肛周，食管粘膜亦可受累。 但累及皮肤时的瘢痕大泡和 红斑 的特征是不常见的。由于 进食困难 ，可能出现 营养不良 和 恶病质 ，失明发生...
1、寻常型 天疱疮 (1)口腔：较早出现病损。常先有 口干 、咽干或吞吐咽时感到刺痛，1-2个或广泛发生的大小不等的水疱，疱壁薄而透明，水疱易破、呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁，并向四周退缩；苦味撕疱壁，常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜，并遗留下一鲜红的创面；这种现象被称为揭皮试验阳性。苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针，可见探针无痛性进入黏膜下方，这是...
...程迁延，红斑、水疱不明显，以湿润增殖病变为主；伴 畏寒 肢冷， 腹胀 便溏；舌质淡、苔白，脉沉缓。 辨证：脾 肾阳虚 ，蕴湿不化。 鉴别 应与 脓疱疮 、 体癣 、 湿疹 、间擦疹鉴别，与增殖性 天疱疮 的鉴别，可通过组织病理学和免疫学检查加以区别， 毛囊角化病 （达里埃氏病）组织学与本病类似，但临床上好发部位及毛囊角化性 丘疹 作为原发皮疹与本病明显不同。
...顶，轻刮疱底组织，涂于玻片上，干燥后用吉姆萨或赤 苏木 精-伊红染色，可见典型的棘层松解的解体细胞。该细胞核大而圆，染色深，胞浆较少，又名 天疱疮 细胞或棘层松解细胞，这类细胞量的多少与病情轻重相关。 3、活体组织检查 在病损附近，用口镜柄按揉起疱，然后切取该部位上皮及其下方组织。 4、免疫学检查 (1)免疫组织化学：免疫荧光法直接法显示棘细胞层间的抗细胞粘...
...量至无新的损害出现1-2周即可递减，每次递减5mg，1-2周减1次，低于30mg/d后减量应慎重，直到每天10-15mg为维持量。对于严重 天疱疮 患者，可以选用冲击疗法和间歇给药法。即大剂量给肾上腺皮质激素至病情稳定(约需10周)，逐渐减量至泼尼松30mg/d后，采用隔天给药或给3天药、休息4天的治疗。 3、免疫抑制剂 如环磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤和泼尼...
临床表现 本病好发生于30-50岁。无明显性别差异。目前多数学者主张采用lever分类法，即1．寻常型 天疱疮 ，约占2/3。2．落叶型天疱疮。 红斑 型天疱疮，约占15％。增殖型天疱疮，约占3％。 (一)寻常型天疱疮;在皮肤上突然发生 黄豆 大至 蚕豆 大水疱，有时可达 核桃 大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液 结痂 、糜...
天疱疮 是一组严重的慢性复发性大疱性皮肤病。 【病因】 本病病因尚未阐明，目前多数学者认为可能是一种自身免疫性疾病，因为用间接免疫荧光检查，发现患者血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体（又称天疱疮抗体），主要是IgG,血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度相平行。天疱疮抗体的反应部位病理组织学上是天疱疮的发病部位（棘解离发生的部位）。本抗体作用在表皮细胞间的结...
基本原则与 天疱疮 相似控制 大疱性类天疱疮 皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发等的患者，可用氨苯砜(100一150mg/d)或免疫抑制剂如 雷公藤 多甙，硫唑嘌呤甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱全身支持疗法也是很重要的。在长期服用...
给予高蛋白高维生素高钙饮食，注意水电解质平衡， 进食困难 者应由静脉补充， 贫血 者及 营养不良 显着者给予输血。长期用皮质激素者应补充钾以防 低钾血症 。如有细菌或 真菌感染 应给予足量敏感抗生素或抗真菌药物。 1 保持床褥清洁、平整、皮损面积大者，所有布类均消毒后使用。 2 病室每天紫外线消毒1次，每次30分钟--1小时。 3 修平病 人指甲 ，避免抓破
大疱性类天疱疮 (hullous pemphigoid)为一多见于老年人的大疱病。疱壁较厚，不易破溃。组织病理为表皮下大疱。免疫荧光示基底膜带免疫球蛋自沉积。病程慢性，预后良好。 取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗bpag1或bpag2的igg抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱...
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