高氨基酸尿症 (hyperaminoaciduria)，以尿中排出过多 氨基酸 为特征的一类 代谢 疾病。临床少见，轻者无症状，重者有明显智力低下、 发育迟缓 以及 神经系统 症状，如 癫痫 、 低血糖症 、严重 肝肾 功能损害等。正常人 血浆 游离氨基酸水平相当恒定。血浆游离氨基酸可经 肾小球 滤过进入原尿，基绝大部分(95％以上)被 肾小管 上皮细胞 重...
...每日-3粒，或遵医嘱；可取 胶囊 内容物用温开水或果汁送服。 不良反应 ： 尚未见不良反应。 禁忌症 ： 对本品过敏者禁用 注意事项： 孕妇及 哺乳期 妇女用药： 孕妇及哺乳期妇女遵医嘱使用 儿童用药： 老年患者用药： 药物相互作用 ： 尚不明确 药物过量 ： ? 【制剂规格】 胶囊剂 ：含18种 结晶氨基酸 (8种必需氨基酸)，多种维生素等。 【规格】35...
...2)可有 肝脾大 或 肝硬化 、 腹水 等 肝功能衰竭 表现，常于患病1年或数年后死亡。 新生儿期 酪氨酸血症可致肝功能衰竭和夭折。血酪氨酸及尿酪氨酸含量增高具有诊断意义，血 蛋氨酸 （ 甲硫氨酸 ）等氨基酸也可增高。 2.Hartnup病是较常见的色氨酸转运障碍氨基酸病，是以第1个发病家族的名字命名的，发病率为1/2.4万活婴。 (1)患儿出生时正常婴儿 ...
...。 底物 专一性 广泛，能很好地氧化 亮氨酸 、 甲硫氨酸 等，但不作用于 天冬氨酸 、 谷氨酸 、 甘氨酸 等。但是，鸟类肝脏的酶对 碱性氨基酸 具有专一性。不过，由于活性低，因此动物的酶 对氨基 酸 代谢 是否有意义尚属疑问。但对L-α-羟酸的氧化活性强，也许有这方面的意义。蛇毒的酶分子量约13万、含2分子的FAD。 （2）D-氨基酸氧化酶。为氧化D-氨...
非必需氨基酸 并不是说人体不需要这些 氨基酸 ，而是说人体可以自身合成或由其它氨基酸转化而得到，不一定非从食物直接摄取不可。 这类氨基酸包括 谷氨酸 、 丙氨酸 、 甘氨酸 、 天门冬氨酸 、 胱氨酸 、 脯氨酸 、 丝氨酸 和 酪氨酸 等。有些非必需氨基酸如胱氨酸和酪氨酸如果供给充裕还可以节省必需氨基酸中 蛋氨酸 和 苯丙氨酸 的需要量。 参看 必需氨基酸
...部 创伤 ,特别是食管附近有 创伤病 人,应常规检查是否有 食管损伤 ,当重视并时常想到这种 疾病 发生时,结合有关病史, 症状 , 体征 及必要的辅助检查多可做出及时,正确诊断,少数病例早期未能及时诊断,直至后期出现 脓胸 ,甚至在胸穿或 胸腔 引流液中发现食物方做出诊断. β-氨基酸尿的原因 (一)发病原因 本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中 氨基酸 ...
配位 化合物 简称配合物，又称络合物，是一类非常广泛和重要的化合物。随着科学技术的发展，它在科学研究和生产实践中显示出越来越重要的意义，配合物不仅在 化学 领域里得到广泛的应用，并且对生命现象也具有重要的意义。例如，在植物生长中起光合作用的 叶绿素 ，是一种含镁的配合物；人和动物 血液 中起着输送氧作用的血红素，是一种含有亚铁的配合物； 维生素B12 是一种...
六合氨基酸颗粒 （Hexaminoacid Granules），用于改善 氨基酸 失调、降低 血氨 。可用于 肝硬化 有支/芳氨基酸紊乱的患者。 本药品被归类到 肝硬化 等药品分类。 六合氨基酸颗粒的副作用（不良反应） 个别病人服药期间，可能出现轻度 恶心 ，不需特殊处理，可迅速自行消失，不影响继续服药治疗。 服用六合氨基酸颗粒须注意的事项 对重度 肝昏迷 ...
苯丙氨酸 色氨酸 酪氨酸 甲状腺素 芳香族氨基酸 （ 英语： Aromatic amino acids ）是包含 芳香 环的 氨基酸 。 例子有： 20种标准氨基酸中： 苯丙氨酸 ， 色氨酸 和 酪氨酸 其他： 甲状腺素 另见 芳香族L-氨基酸脱羧酶 苯丙氨酸 、 组氨酸 和 色氨酸 是 必需氨基酸 ，因为他们不能在人体中合成，他们必须从膳食中获得。 酪氨酸...
...和碳原子直接相连的 化合物 ，也可看成是烃分子 表18-1 常见的含氮有机化合物 中的一个或几个氢原子被含氮的官能团所取代的 衍生物 。这类化合物范围广，种类繁多，与生命活动和人类日常生活关系非常密切。常见的比较简单的含氮有机化合物如表18-1。 含氮杂环化合物、 生物碱 也是为数众多的含氮有机化合物，将在第十九章中讨论。本章主要讨论胺、酰胺、 氨基酸 等。
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