...管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的超微结构特征。 组织细胞增生症X时，增生组织细胞的表型、细胞化学和功能等都与Langerhans细胞非常相似，因此目前认为组织细胞增生症X是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病，故称之为Langerh...
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。本病临床表现及组织病理象与 良性头部组织细胞增生症 ，播散性 黄瘤 和黄色 肉芽肿 相互重叠。因而密切有关。
先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症（Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH）又名先天性自愈性网状组织细胞增生症（Congenital self-healing reticulohistiocytosis） 本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimoto-P...
...3：1。临床表现为不规则 发热 ， 乏力 ， 消瘦 ，全身 淋巴结肿大 ，肝、 脾肿大 ，有时可有皮肤损害。晚期可出现 黄疸 、 贫血 、白细胞和 血小板减少 和进行性衰竭。 【病理变化】 恶性组织细胞增生症主要侵犯淋巴结、脾、肝、骨髓和皮肤，全身其他器官和组织如肺、肾、心、胃、肠、胰和中枢神经系统等都可受累。各病例累及的器官和组织多少不等，即使在同一器官或...
...或细支气管肺泡癌），甚至可见于正常人。所以仅只出现Langerhans细胞诊断价值不足。 为求得组织学证据，TBLB足以确定诊断。取材错误和组织不足是造成假阴性或无诊断价值的主要原因。开胸或电视导引下经胸腔镜肺活检效果更确切而且手术危险性因素也降到了最低。在疑难病例可用单克隆抗体CD-1（OKT-6）行免疫染色以区别Langerhans细胞和其他组织细胞，对...
...别诊断 根据临床表现结合组织病理学表现可诊断本病。 本病应与下列疾病进行鉴别： 1、急性单核细胞性：本病好发于儿童，主要累及骨髓和外周血，瘤细胞单一，在骨髓内呈弥漫分布，无吞噬现象。 2、组织细胞型 淋巴瘤 ：瘤细胞呈弥漫性浸润，但多粘着而不松散，形态较一致，很少见噬红细胞现象，仅晚期可出现全身变；免疫组化可明确细胞来源。 3、反应性组织细胞增生症：组织细胞...
...则进展至终末期纤维性肺病。 多数病人继续吸烟时病情进展，而停止吸烟后病情缓解，所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值；细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值，但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用，对肺部表现无效。肺移植对于终末期病变可以考虑。 将来，基因、单克隆抗体以及以细胞因子为基础的疗法可望成为潜在治疗手段。因为...
...管状结构，中央有一纵形条纹和横行平行排列的周期性条纹，形似一条小拉链。有时一端有泡状膨大似网球拍状。Birbeck颗粒是Langerhans细胞所特有的超微结构特征。 组织细胞增生症X时，增生组织细胞的表型、细胞化学和功能等都与Langerhans细胞非常相似，因此目前认为组织细胞增生症X是Langerhans细胞或其前身的增生性疾病，故称之为Langerh...
...潜在病因。然而没有可信服的资料提示病毒感染在LCH中发挥作用。 在肺LCH也观察到免疫功能异常，表现为BALF中IgG非特异增高、出现循环和组织亲和性免疫复合物、以及T细胞功能异常，可能在本病的病理生理中有重要意义。然而这些改变也可能只代表了全身性免疫效应细胞激活。 本病虽然不是单克隆疾病，但其常与 淋巴瘤 相伴提示其与恶性肿瘤的某种关系。目前，有理由认为肺...
...肿引起的 尿崩 症可先于脑症状或与脑症状同时或其后发生，也可为CNS唯一的表现。 （12）Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症，约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿，发生 鳞屑 脂溢性湿疹样皮疹，有时呈现 紫癜 皮疹，侵犯头皮，耳壳，腹部以及颈与面部的皱褶区域。皮肤损伤可成为微生物入侵的门户，导致脓 毒血症 。常见耳溢脓，...
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