海蓝 组织细胞增生症 (sea blue histiocyte syndrome)是一类因 脂质 分解代谢 酶异常的 常染色体隐性遗传 性 疾病 。由于 神经鞘 磷脂酶 活性降低，受累组织中神经鞘 磷脂 和 神经 糖脂 积聚 ， 骨髓 、肝、 脾细胞 经 组织化学 染色 呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种 变异 型。 小儿海蓝组织细...
诊断 骨髓中发现大量海蓝组织细胞是诊断本病征的重要依据，在确定海蓝组织细胞综合征后，尚须进一步寻找原因，在逐一除外继发性之后，才能确诊为原发性海蓝组织细胞综合征。 鉴别 应与继发性海蓝 组织细胞增生 鉴别，如ITP、慢粒、 真性红细胞增多症 、 地中海贫血 、 多发性骨髓瘤 、及尼曼-匹克等脂类沉积症鉴别，这些病多在脾内见到少量海蓝组织细胞，并有原发病的特征...
海蓝 组织细胞增生 症（sea blue histiocyte syndrome）一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂 积聚 ，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名。有人认为可能是NPD的一种变异型。
...原因 认为本病征是常染色体隐性遗传性疾病，本病征病因未明。临床上可分为原发性和继发性两类，继发性者常继发于原发性 血小板减少性紫癜 、慢性粒细胞 白血病 、儿童慢性 肉芽肿 、高脂蛋白血病、尼曼-匹克病、 地中海贫血 、脂蛋白血症、 多发性骨髓瘤 等。 （二）发病机制 可能由于酶系统的轻度异常或正常酶系统负荷过甚所致， Blankenship等曾报道有一家3...
同遗传病预防措施，避免近亲婚配，做好遗传性疾病的咨询工作。
西医治疗 对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有 脾肿大 ，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的症状，对继发性者应针对原发疾患治疗，合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。 本病征临床过程类似 戈谢病 慢性型，起病隐匿，病程长，均有 肝脾肿大 ， 脾大 一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因 血小板减少 ，皮肤可见 紫癜 ，少数病人有 黄疸 ，可呈进行性 肝功能衰竭 ，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生 肝硬化 。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环，1/3的病例有肺部浸润，像 肺结
肝 脾大 ，婴儿多伴 黄疸 ，逐渐进展出现 肝硬化 和 肝功能衰竭 。伴 血小板减少 及 紫癜 。
郎格罕细胞性 组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。 郎格罕细胞组织细胞增生症 是小儿多发的一种单克隆起源的 树突状细胞 增生 性 疾病 ， 临床表现 多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床 症状 和病变范围差异很大的 综合征 。迄今为止，病因尚未明了。随着 化疗 方法的进步，...
组织细胞增生症 为一组少见的原因不明 疾病 ，该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童，其发病、临床 症状 及病变范围差异很大，但病理上有着共同的 病理 特征，即组织细胞异常 增生 。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病现又称为朗格汉斯组织细胞增生症。 肺朗格汉斯组织细胞增...
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