...远期生存率亦降低，常见的远期死亡原因有：心肌梗塞、主动脉瓣病变、动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的 高血压 和心力衰竭。因此，单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后，均应施行手术治疗。3～4岁以上的病例应尽早施行手术。上肢血压超过20kPa（150mmHg）或呈现心力衰竭内科治疗未能控制者，宜立即手术。伴有其它严重先天性心脏血管畸形，肺功能不足， 充血性心力...
主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
...。随主动脉瓣狭窄程度加剧，杂音越响亮，持续时间越长，且菱型高峰后移。但当严重主动脉瓣狭窄伴心功能不全或心动过速时，此时杂音变短而柔和。 B.主动脉收缩早期喷射音：当主动脉瓣轻、中度狭窄时，于主动脉瓣区或主动脉瓣第二听诊区，可闻收缩早期喷射音，紧接S1后有一短促而响亮的额外音，系主动脉瓣突然开放使高速血流冲击狭窄的主动脉瓣而引起震动，多见于儿童、青少年的先天性...
...闭合的病例，经动脉导管血流方向取决于降主动脉和肺动脉压力的差异。导管后型主动脉缩窄病例约25～40%主动脉瓣呈双瓣叶型，但一般不并有其它严重先天性心脏 血管畸形 ，多数病人可生长入成年期。 因此早年Bonnet称此型为成年型主动脉缩窄。导管后型主动脉缩窄病例，缩窄段近、远端主动脉之间的侧支循环在胎儿期即开始形成，以增加狭窄段远端的血液供应，缩窄程度严重且动脉...
西医治疗 主动脉缩窄的治疗目的是切除狭窄段，重建主动脉正常血流通道，使血压和循环功能恢复正常。 主动脉缩窄病例并有其它先天性心脏 血管畸形 者，在婴幼儿时期即可呈现 心力衰竭 而导致死亡。不并有其它严重先天性心脏血管畸形者，随着年龄长大易并发 动脉瘤 、主动脉破裂、细菌性心脏或血管内膜炎以及持续性长期 高血压 引致脑血管意外、 充血性心力衰竭 和冠状 动脉硬...
...动图 主动脉瓣增厚，开放速度减慢及幅度较小，左心室室壁增厚， 多普勒超声 于主动脉瓣测出收缩期 湍流频谱 。 四、心导管 左心导管示左心室－主动脉间压力阶差增加。 左心室造影 显示主动脉瓣口狭窄程度。 【诊断及鉴别诊断】 依据典型体征，X－线，心电图及心导管和造影可明确诊断，需要注意与其他原因所致的主动脉瓣口狭窄鉴别。 一、 先天性主动脉瓣狭窄 瓣上狭窄常为...
...可呈现双心室肥厚或 左心室肥厚 。双维超声心动图可显示主动脉缩窄段病变。主动脉插管检查，可根据缩窄段上下端主动脉收缩压差判断缩窄的轻重程度，主动脉造影不仅可以明确诊断了解缩窄段的部位、长度和狭窄程度，而且还可以显示侧支循环血管，观察升主动脉和主动脉弓的发育和主动脉分支的分布情况有无异常，以及是否并发 动脉瘤 等。 童年及成年期：不并有其它先天性心脏血管畸形的...
主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐 钙化 ，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全 和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。
主动脉缩窄常并有其它先天性心脏血管病变。最多见的有 动脉导管未闭 和双瓣叶型主动脉瓣，此外尚可并有 主动脉瓣狭窄 ， 心室间隔缺损 ，升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征（又名 X综合征 ）病例约半数并有主动脉狭窄。Turner综合征是 先天性卵巢发育不全 ，性 染色体异常 。临床主要表现有身材矮小，体格生长和性发育迟缓，颈部皮肤松...
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