先天性主动脉瓣狭窄 (congenital aortic stenosis，CAS)，约占 先天性心脏病 发病率 的第6位，是 胚胎 期 主动脉瓣 互相融合呈多种 畸形 ，如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。 小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因 (一)发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为 风湿 性或 动脉硬化 性，...
先天性 主动脉瓣狭窄 （congenital aortic stenosis，CAS），约占 先天性心脏病 发病率的第6位，是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形，如单叶瓣、双叶瓣、 三叶 瓣或四叶瓣，以双叶瓣最多见。瓣叶增厚，瓣环发育不良，造成瓣口狭窄。
询问家族史了解遗传情况，调查环境因素的影响以探求 先天性心脏病 发病的病因。Shaw通过对住址的调查来了解孕母可能受到的环境致畸因素。母亲生产时的地址有时被用来代表早期妊娠的地址以估计环境因素。作者调查了怀胎及生产时母亲的地址，大约有24.8%的母亲在开始怀孕与生产之间搬了家。因此观察生产地址可能降低先天性畸形与母亲接触环境的关联的阳性结果。应要调查怀胎时住...
...，主动脉瓣区第2心音正常或减弱。若主动脉口狭窄，同时伴有 主动脉瓣关闭不全 时，则在主动脉瓣区有高音调的舒张期杂音。周围动脉压正常或降低，如狭窄程度严重，脉压较正常时减低。 根据临床表现、胸骨右缘第2肋间响亮的 收缩期杂音 以及X射线、心电图及超声心动图的资料，诊断并不困难。 鉴别 本病在临床上常需与风湿性 主动脉瓣狭窄 鉴别。风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏...
...缘第2肋间或左缘第3、4肋间扪到收缩期 震颤 ，并可听到Ⅲ～Ⅳ级粗糙的喷射性杂音，在心音图上呈菱形，向右颈部、背部、心尖甚至肘部传导。有时在主动脉瓣区尚可听到收缩早期喷射音，主动脉瓣区第2心音正常或减弱。若主动脉口狭窄，同时伴有 主动脉瓣关闭不全 时，则在主动脉瓣区有高音调的舒张期杂音。周围动脉压正常或降低，如狭窄程度严重，脉压较正常时减低。 根据临床表现、...
...诊为本病后须限制体力活动以减轻左心负担。若有 昏厥 、心前区痛或 心力衰竭 等严重症状，应及时作进一步检查：心电图显示左室肥厚伴劳损；左室与主动脉之压力阶差>80mmHg;主动脉瓣口面积<0.5cm2/m2 体表面积。凡符合以上各项条件之一者，须予以手术治疗。在体外循环下可将狭窄解除，手术死亡率低于10%，术后易发生 主动脉瓣关闭不全 。术后仍需限制体力活动...
（一）发病原因 成人 主动脉瓣狭窄 多为风湿性或 动脉硬化 性，而儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见。瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣。其次为瓣叶粘连、增厚或融合成圆锥形，中央留一小孔，直径2～4mm。 本型虽很少合并心内畸形，但常伴有主动脉缩窄或 动脉导管未闭 。重度主动脉口狭窄的婴幼儿，主动脉环的发育可能很差，会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁。儿...
主动脉瓣狭窄 患者， 左心室肥厚 ，收缩功能一般正常；严重主动脉瓣狭窄患者可出现左心室扩张，收缩功能不全。由于左心室肥厚，左心室顺应性下降，二尖瓣血流E/A<1。由于心脏肥厚， 冠状动脉供血不足 ，可造成心肌缺血、乳头肌坏死、 心内膜弹力纤维增生 ，造成二尖瓣反流。可合并 心力衰竭 ， 心室纤颤 或急性 肺水肿 等。 主动脉瓣狭窄的常见合并畸形有 动脉导管未...
主动脉瓣 上狭窄在先天性 主动脉 出口狭窄中最为少见，约占5～10％。男女性 发病率 相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于 冠状动脉 开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90％。 病理 改变 最常见的病变是在冠状动脉瓣窦上方 隔膜 样狭窄。隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠 动脉血 流造成梗阻，主动脉瓣叶可能增...
主动脉瓣 下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。有的病例瓣叶稍增厚，或并有轻度关闭不全。少数病人可兼有双瓣型 主动脉瓣狭窄 。 左心室 心肌 呈现高度向心性肥厚。 心内膜 下血供不足可引致 心肌纤维化 。有时 心室 间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性 肥厚性心肌病 相混淆。主动脉瓣下 纤维 狭窄约有1/3病例伴有其它先天性心脏血管 畸形 ，...
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