...sease）和 红斑狼疮 鉴别。组织学和免疫病理学检查对诊断有决定意义。如果发现有结膜的瘢痕粘连发生，则诊断更易。有皮肤损害者应与 大疱性类天疱疮 鉴别。 1、大疱性扁平苔藓：有典型的扁平苔藓皮损，在正常皮肤上或 红斑 基础上可发生水疱、大疱，口腔粘膜易受损，常伴有指（趾）甲缺失和服痕性 脱发 。组织病理学检查为表皮下水疱。伴有基底细胞严重液化变性，无抗基底...
西医治疗 基本原则与 天疱疮 相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发 糖尿病 、结核病等的患者，可用氨苯砜（100一150mg/d）或免疫抑制剂如 雷公藤 多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱，全身...
1.做好婴幼儿皮肤黏膜的清洁护理，防止发生感染或损伤。 2.积极寻找诱发因素，并注意今后避免。 3.注意营养、增强体质，改善居住环境等。 预后 本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发 细菌感染 ，如 支气管肺炎 、 败血症 等。
消除交叉反应的外来抗原的作用或消除影响自身抗原改变的各种因素的作用，如预防和治疗感染，避免使用某些容易诱发自身免疫反应的药物等。 预后 本病呈慢性过程，有复发和缓解期，死亡的主要原因是继发 细菌感染 如 支气管肺炎 、 败血症 等。年龄愈大，预后相对较差。
...。直接和间接免疫荧光均阴性。 2. 疱疹样皮炎 。 3.儿童 线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。 直接免疫荧光检查：类 天疱疮 为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积； 疱疹 样 皮炎 为IgA和C3在真皮乳头顶部和（或）基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。
临床 症状 出现 瘙痒 性 红斑 ，环形排列 水疱 ，具有 疱疹样皮炎 的特点。 病理 及 免疫荧光检查 具有 天疱疮 特点。治疗除皮质 激素 外 氨苯砜 常常有效。 表16－1 水疱病的鉴别诊断 诊断 年令 皮疹 瘙 痒 部位 粘 膜 疹 Nisko-lky 氏症 水疱 位置 免疫 萤光 治疗 直接法 间接法 天疱疮 中老年 弛缓性水疱 难治性 糜烂 Φ ...
...，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。 （2）氨苯砜：儿童类 天疱疮 多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。 （3）免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg...
...报告。 结膜和口腔 黏膜损害 占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%， 皮肤受累 罕见，皮肤的泛发损害非常类似 大疱性类天疱疮 的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。 1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速...
家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
天疱疮 是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、 红斑 型。 治疗原则： 1. 支持疗法。 2. 皮质激素。 3. 免疫抑制剂。 4. 血浆交换疗法。 5. 中药。 6. 局部治疗。
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