西医治疗 基本原则与 天疱疮 相似。控制大疱性类天疱疮皮损所需的皮质类固醇用量要小，一般为泼尼松40一60mg/d。水疱控制后2周逐渐减量至维持量，并长期服用，一般需服2年左右。不宜接受皮质类固醇治疗如伴发 糖尿病 、结核病等的患者，可用氨苯砜（100一150mg/d）或免疫抑制剂如 雷公藤 多甙，硫唑嘌呤，甲氨蝶呤等治疗。由于患者多为老年人，年迈体弱，全身...
...。直接和间接免疫荧光均阴性。 2. 疱疹样皮炎 。 3.儿童 线状IgA大疱性皮肤病 本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。 直接免疫荧光检查：类 天疱疮 为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积； 疱疹 样 皮炎 为IgA和C3在真皮乳头顶部和（或）基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。
...，开始剂量每天为1～2mg/kg，分2～3次口服，皮疹控制7～10天可开始减量。逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。 （2）氨苯砜：儿童类 天疱疮 多为全身泛发，氨苯砜不足以控制病情，因此很少用。 （3）免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺每天1～3mg/kg，硫唑嘌呤每天2.5mg...
...报告。 结膜和口腔 黏膜损害 占60%～90%，患者鼻、咽、生殖器和肛门黏膜大约占25%， 皮肤受累 罕见，皮肤的泛发损害非常类似 大疱性类天疱疮 的皮损，但是时间短，且以瘢痕愈合、瘢痕形成产生的狭窄或粘连具有特征性。 1.眼部损害 可能是唯一受累部位，损害通常不对称发生，1～2年后，对侧的眼黏膜才累及，有卡他性结膜炎的症状，仔细观察可发现透明的水疱，并迅速...
（一）发病原因 瘢痕性类天疱疮是一种自身免疫性表皮下大疱性疾病，由于抗结膜基底膜抗体的结合导致炎症。是一种较少见的慢性粘膜组织水疱大疱性疾患，可能属 大疱性类天疱疮 的变形。病因不明，形态学和免疫学方面研究表明，本病也许是大疱性类大疱疮的瘢痕型。有些泛发性大疱性损害与大疱性类 天疱疮 非常类似。目前，瘢痕萎缩的机制尚不清楚，特别是黏膜部位。 （二）发病机制瘢...
...因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免疫荧光发现70%～85%的类 天疱疮 病 人血 清有抗表皮基底膜带的IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl中孵育，...
（一）发病原因 类 天疱疮 为自身免疫性皮肤病。其抗体主要是Ig，少数为IgA、IgM。80%的患儿血清中可检出此抗体。抗原与抗体结合，通过经典补体激活途径导致基底膜损伤，形成临床上的皮肤损害。 （二）发病机制 表皮下疱，疱内以嗜酸性细胞为主，还有嗜中性白细胞，疱顶表皮大致正常，真皮乳头 水肿 ，浅层血管丝周围及乳头部有大量嗜酸性细胞及淋巴细胞浸润，还可有少...
临床 症状 出现 瘙痒 性 红斑 ，环形排列 水疱 ，具有 疱疹样皮炎 的特点。 病理 及 免疫荧光检查 具有 天疱疮 特点。治疗除皮质 激素 外 氨苯砜 常常有效。 表16－1 水疱病的鉴别诊断 诊断 年令 皮疹 瘙 痒 部位 粘 膜 疹 Nisko-lky 氏症 水疱 位置 免疫 萤光 治疗 直接法 间接法 天疱疮 中老年 弛缓性水疱 难治性 糜烂 Φ ...
家族性良性天疱疮（familial benign pemphigus）又称为Hailey-Hailey病，1939年报道本病。是一种显性遗传性皮肤病，亦可见无家族史病例。本病少见，可由于摩擦，阳光照射，损伤及 细菌感染 而激发，有人认为本病与达里埃氏病有某种联系。
天疱疮 是一种慢性、复发性、严重性表皮内疱性平凡病，可能是一种自身免疫性疾病。临床上可分四型：寻常型、增殖型、落叶型、 红斑 型。 治疗原则： 1. 支持疗法。 2. 皮质激素。 3. 免疫抑制剂。 4. 血浆交换疗法。 5. 中药。 6. 局部治疗。
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