因病因尚不明确, 原发性血小板增多症 尚无确切的预防措施。
...验 血常规及血小板计数检查时要注意观察血小板形态有无异常。出凝血时间、血小板功能测定、中性粒细胞碱性磷酸酶积分、骨髓穿刺及活检有助于排除 继发性血小板增多症 。Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞 白血病 相鉴别。 2.诊断标准 原发性血小板增多症病程缓慢,许多患者长期无症状,自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。无原因的血小板显著增多应考虑本病,...
(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明,经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷,粘附及聚集...
...酮排出量受许多因素影响,测定时应固定钠、钾的摄入量(钠160mmol/d, 钾60mmol/d)。并反复多次测定才可靠。当血钾严重降低时,尿醛固酮排出增多则不明显。对尿醛固酮排出量正常者则必须补钾后再测尿醛固酮、醛固酮分泌率或静脉血浆醛固酮,若增高则有诊断价值。 (三) 唾液 中的钠/钾比 正常<2。<1.0时即应疑有 原发性醛固酮增多症 。 (四)某些特殊...
...小板增多程度轻微,无症状,经过对原发病因处理可以恢复。反应性血小板增多伴有巨核细胞的增多,增多的程度与原发病因的活动程度呈平行关系,并常与炎症状态同时出现。例如,铁缺乏常与血小板计数增加伴发,持续1~2周的轻微血小板增多常继发于严重 创伤 和外科手术后。这时针对血小板增多而进行的治疗并无必要。 血小板增多症的儿童很少出现原发性的骨髓增殖性疾病,如原发性血小板...
原发性血小板增多症是骨髓中的某些巨核细胞增多产生大量的血小板并输送入血液即成本病。其特点为:(1)血小板持续增多;(2)易形成血栓;(3)有出血倾向;(4)与其它骨髓增生性疾病关系密切,常可相互转化,转化往往多样性,也可转化成白血病。其主要表现为:(1)发病时可无症状,或仅有疲劳或乏力。(2)大部分病人有出血,特别是胃肠道出血和鼻出血,其次为皮肤粘膜等处。(...
...理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖,血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内 血栓形成 ,梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织,例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外,曾见到家族性 原发性血小板增多症 。
预后 ET患者的预后关键在于预防和治疗 血栓形成 和栓塞,以及控制各种出血并发症,如无上述并发症发生,患者可长期存活10~15年以上;若发生上述并发症,生存期明显缩短,多在数年内死于 脑出血 、 脑血栓 或 消化道出血 。 本病部分患者晚期红细胞计数可上升,并发或转成 骨髓纤维化 ,约10%老年人ET可转化为CML、PV和 急性白血病 ,但本病不向急性巨核细...
...有脾不肿大者,可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。 痛风 罕见。更有一部分患者长期无症状。 诊断依据包括: ①有出血和(或)血栓病史,脾脏肿大; ②血小板数>1000×109/L(100万/mm3),伴有形态和功能异常; ③白细胞数增高; ④骨髓增生,巨核细胞系增生尤为突出,并有大量血小板形成; ⑤能除外反应性或继发性 血小板增多 及 真性红细胞增多症 等。
①摄食正常钾、钠固定饮食2周或更长(3~5周)。 ②于适应钾、钠固定饮食2~3日后,第3~4日留24h尿测定钾、钠,同时测定血钾,血钠及二氧化碳结合力。 ③首先根据病人的具体情况,制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉),按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+、Na+量,再从检查饮食所规定的K+、Na+总量减去主粮所供给K+、Na+
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