诊断 根据上述临床表现,结合实验室检查结果,可以做出诊断。 鉴别 可出现 高热 惊厥 ,其他可并发中耳炎,继发支气管炎、 肺炎 、关节炎、 心肌炎 、 脑水肿 、肝损害等。如 肾脏受累 ,可出现 蛋白尿 、 血尿 、尿素氮增高等。严重者可有肠黏膜 溃疡 出血,坏死性胰腺炎。偶有发生心肌炎者,极重病例常发生 循环衰竭 ,预后不良。
绝大多数病人并发 贫血 ,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生 呼吸功能衰竭 ;出现 肾病综合征 的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生 高血压 、 肝脾肿大 、 心脏扩大 ,可有 眼底异常 改变、 皮肤紫癜 、 便血 等。
轻度外伤可引起明显血肿,伤口愈后遗留大的瘢痕,形成硬的 皮下结节 。常造成关节脱臼,脊柱、 足畸形 。视网膜剥离可致失明。可伴发 成骨不全 、弹力纤维假 黄瘤 和Marfan综合征。并发 脐疝 、 膈疝 、腹股沟疝或胃肠道、 膀胱憩室 等。肠黏膜出血坏死可形成自然穿孔,脑和其他血管可自发破裂,造成 猝死 ;部分患儿有 先天性心脏病 。
一般无特殊并发症。
...可使青春期少女月经初潮提前,成年女性卵巢功能异常,出现 闭经 不孕或 月经稀少 ,还可刺激乳腺和子宫异常增生。 4.感染 肺部感染 为常见的并发症,原因为继发性免疫功能低下、肺清除功能受损、导管的放置、呼吸治疗及其他器械污染等,常至呼吸系统感染,呼吸道感染后可发生 急性呼吸衰竭 。也易发生 皮炎 、皮肤 疖肿 、泌尿系及消化系的感染。 5.其他 呼吸窘迫、 ...
可并发严重出血或因 脑出血 至死,常并发感染,肝、脾、 淋巴结肿大 等。
重者也可并发 血尿 乃至 颅内出血 ,或致 贫血 。
可并发肾功能衰竭;发生脑血管栓塞,引起 偏瘫 、失语、 抽搐 ;可有内分泌异常等等。
常并发 脱水 酸中毒、蛋白质热能 营养障碍 、臀红、各种维生素和矿物质缺乏、 贫血 等。
发生 营养障碍 、 佝偻病 、 白内障 、 青光眼 、 智力低下 、 惊厥 、高血氯性肾小管中毒,晚期发生 慢性肾功能衰竭 。常并发各种感染,并可伴发 脐疝 , 隐睾 等异常。
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