可并发 黄疸 、 肝脾肿大 、胆石,可并发溶血危象、 水肿 、 腹水 、 贫血 、骨骼改变,生长发育停滞,常并发支气管或 肺炎 ,并发 含铁血黄素沉着症 ,造成脏器损害,并发 心力衰竭 、 肝纤维化 、肝功衰竭等。
地中海型贫血 贫血带因者外表、成长与正常人无异。 维他命之补充 同平常人于医师认为必要时投予。因外表不易查觉此病,常被给予铁剂补血,应注意。 婚前检查 结婚对象应检验是否为地中海型贫血带因者,若是则特别注意产前检查。 产前检查 若夫妻均为带因者,每胎怀孕第12周以后即应抽取胎儿检体检,若确定为地中海型贫血重型胎儿即可予流产 人工流产,以免将来照顾上的负担。
Safdarjung医院的Meeta Arora博士及其同事选取30例平均年龄11.83岁的重症β地中海贫血 贫血且接受多次输血的患儿进行研究,分别检测了患儿的肺功能检测和血清铁蛋白(作为铁超负荷的指标),同时通过单次呼吸一氧化碳弥散量测定(Dlco)来检测肺弥散能力。研究人员还选取20例健康儿童作为对照。 结果发现,26例(86.6%)出现肺容积和流速显著...
近日,一项中医药治疗地中海贫血研究获得成功,在国际上首次用药物对单基因遗传病实现了不改变基因结构,而是通过修饰、调节基因表达与基因产物功能,获得显着疗效。该研究获得了2005年中国中医科学院科技成果一等奖。 地中海贫血属单基因遗传病,国内外多以输血治疗为主。我国南方是该病高发区,仅广西、广东地贫基因携带者即达1500万,且每年有大量地贫患儿出生。 中国中医科...
...者崔昕报道 11月29日,记者从中国中医科学院广安门医院获悉,该院与解放军303医院通过二十年联合攻关协作,共同完成的“益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血与调控珠蛋白mRNA表达分子机制研究”,通过了由北京市科学技术委员会组织的专家鉴定。鉴定委员会专家认为,该研究起点高、原创性强,具有重大社会效益,在β-地中海贫血(以下简称β-地贫)中医药治疗领域居国内外领先水...
摘要:人β球蛋白基因经重组扁豆病毒载体转染,在β-地中海贫血 贫血小鼠体内后大量表达,使贫血症状得到缓解。( Nature 2000;406:82-86 ) 发表在7月6日出版的自然杂志(Nature)上的一项研究结果表明,人β球蛋白基因经重组扁豆病毒载体转染,在β-地中海贫血小鼠体内后大量表达,使贫血症状得到缓解。研究人员指出,以前将人β球蛋白基因转染至小...
地中海贫血 当血液中的血红蛋白不足时就是贫血。贫血有很多种类。最普遍贫血就是缺乏铁质的贫血。其主因是由于人体得不到足够的铁质来制造血红蛋白。重型地中海贫血是另一种贫血,其主因是血红蛋白不足,与铁质吸收是完全无关的,因为重型地中海贫血是一种遗传病。 地中海贫血是一种血液病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海地区的国家,中东及亚洲地区。 地中海贫血可分为两...
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。 1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。 红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是
摘要:地中海贫血" 贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来,由此科学家可以对这些患者的总铁储存进行定量研究,临床医生也可以制订出个体化的治疗方案。(N Engl J Med 2000;343:327-331) 一项新的研究结果表明,地中海贫血重症患者的总铁储存状况可以通过其肝铁浓度计算出来。因而,通过测量患者的肝铁水平,科学家可以对这些患者的总...
输血 大多可不必输血,但当临床症状表现如重型患者时,即要同重型患者一样规则输血;有些中型患者因感染而暂时性血红素下降,此时输血又可回复。但是,怀孕的中型患者,在怀孕期间需要规则输血,且可能的话用冷冻血球以减少感染的机率,怀孕期间排铁亦要暂停。 排铁 病患应每年验血铁质,若血铁质(feritin)大于2000mg/ml时,每星期排铁1-2天即可。 维他命之补充
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