主动脉缩窄 在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是 主动脉 局限性短段管腔狭窄或闭塞引致 主动脉血流 障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在 主动脉弓 远段与胸降主动脉连接处，亦即 主动脉峡 部，邻近 动脉导管 或 动脉韧带 区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于...
主动脉瓣膜部狭窄，在先天性主动脉出口狭窄中最为常见，约占60％。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形，瓣口狭小，一般不伴有主动脉瓣环发育不良。
主动脉瓣窦 动脉瘤 常可合并其他 心脏畸形 ，其中最常见的为并发 室间隔缺损 （约占40～50％），这样更加重左右心室的负荷。亦常伴有 主动脉瓣关闭不全 、 肺动脉口狭窄 、主动脉缩窄和 动脉导管未闭 等。 当主动脉窦瘤未破裂时，除严重阻塞右心室者外，一般无症状。男性多见。约40％有突发心前区疼痛史，常于剧烈活动时发生破裂，随即出现 心悸 、 气急 。可迅速...
...远期生存率亦降低，常见的远期死亡原因有：心肌梗塞、主动脉瓣病变、动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的 高血压 和心力衰竭。因此，单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后，均应施行手术治疗。3～4岁以上的病例应尽早施行手术。上肢血压超过20kPa（150mmHg）或呈现心力衰竭内科治疗未能控制者，宜立即手术。伴有其它严重先天性心脏血管畸形，肺功能不足， 充血性心力...
主动脉缩窄在各类 先天性心脏病 中约占5～8％。1760年Morgagni在进行尸体解剖时发现此病。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。 主动脉缩窄段病变的部位绝大多数（95％以上）在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有...
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐 钙化 ，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并 主动脉瓣关闭不全 和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。
...。 颈静脉 搏动， 肝脏 肿大。 右心房 和右心室明显扩大。超声心动图可证实诊断。 (五) 二尖瓣关闭不全 心尖区全收缩期吹风样杂音，向左腋下传导;吸入 亚硝酸异戊酯 后杂音减弱。第一心音减弱，主动脉瓣第二心音正常，主动脉瓣无钙化。 治疗措施 病程演变： 先天性主动脉瓣狭窄 临床无症状、脉搏正常、左室无肥厚和扩大、心电图无异常征象者，约10％的病例于出生后1...
尚无有效预防措施，应早发现早诊断早治疗。 预后 术后1年多数病例心功能改善，运动后主动脉压升高。ST段压低亦改善。约10～30％病例呈现 主动脉瓣关闭不全 ，约50％的病例术后仍存在左心室-主动脉跨瓣收缩压差，约1／3病例术后15～20年由于残留的瓣膜狭窄逐渐加重或狭窄复发而需再次手术。
...以及多次发作史者，复发的危险性高，预防用药时间宜长，反之，可适当缩短。已经有过风湿性心脏炎的病人心脏炎复发的危险性相对较高，应接受长期抗生素预防直至成年或终身预防。相反，没有患过风湿性心脏炎的病人复发时心脏受累的危险性低，抗生素预防几年后便可停止。一般情况下，预防应持续至病人到二十几岁或末次风湿热后至少5年。 (2)预防方案： ①肌注苄星青霉素G：常用方案是...
先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异常，引致气管及/或食管受压迫。 Hommel于1737年描述了双主动脉弓。1939年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管、食管的临床表现。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识。 诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏 血管畸形 ...
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