...上可有 出血倾向 ，反覆 感染 ，假性或部分性白化症。表现为眼和皮肤部分白化病， 中性粒细胞 、 单核细胞 、巨噬细胞及 成纤维细胞 内巨大溶酶体颗粒以及易患 化脓 性感染等。 (3)Wiskott-Aldrich综合征临床表现为 免疫缺陷 、 血小板减少 和广泛 湿疹 三联征。出血常发生在出生后6个月，大多数死于 婴儿期 。 血小板 的寿命缩短， 血小板计...
β 葡萄 糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β 葡萄 糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。
β 葡萄 糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β 葡萄 糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。
蝮蛇抗栓酶 。 性状 注射液。 功能主治 用于治疗 脑血栓 栓塞 急性期 及恢复期， 血栓闭塞性脉管炎 ，深部 静脉炎 、 雷诺病 ， 大动脉炎 以及用于断肢（指）再植中抗凝。 用法及用量 常规治疗：每次～4支，每日1次，溶于等渗盐水250ml 静脉滴注 ，每分钟45滴为宜。根据病情2～4小时再重复注射1次。大剂量 冲击疗法 ：每次支，每日1次，先将4支溶于...
...移植或同胞兄妹骨髓移植。但供体骨髓中t细胞介导的移埴物抗宿主反应(gvh)往往是造成治疗失败的严重问题。 约有25％～50％的 重症联合免疫缺陷 病例，主要与先天性缺乏腺苷脱氨酶(adenosinedeaminase，ada)有关。一则严重影响细胞dna包括淋巴细胞dna的合成代谢，同时由于三磷酸脱氧腺苷在淋巴细胞的堆积，后者对淋巴细胞尤其是t细胞具有一定的...
酶是一种特殊蛋白质，由活细胞制造，具有极高效能的催化剂。肝脏是人体含酶最丰富的脏器。在肝有实质性损伤时，有些酶从中逸出，如ALT等。有些酶因肝功能不良而留滞血中，如ALP等。有些酶在肝细胞病变时生成减少，加胆碱酯酶。有些酶在病变情况下生成增加，如单胺氧化酶等。因此血清酶的活性变化有助于反映肝的病理状态、是肝功能检查常用方法之一。
正常人体内酶活性较稳定，酶活性改变预示着人体某些器官和组织受损或发生疾病后，某些酶被释放入血、尿或体液内.因此，借助血、尿或体液内酶的活性测定，可以了解或判定某些疾病的发生和发展.
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）是目前抗高血压药物的重要药物。从1981年第一个口服有效的ACEI药物 卡托普利 被批准应用以来，ACEI发展很快，现在被批准上市的ACEI有17种以上。肾素—血管紧张素—醛固酮系统（RAS)在高血压发生、发展中起重要作用，其中血管紧张素Ⅱ是主要的效应肽。ACEI抑制血管紧张素Ⅰ转换为血管紧张素Ⅱ，不灭活缓激肽，产生降压效应...
发表在今年10月号欧洲胃肠病学杂志上的一项研究表明，酶替代疗法能显著改善Fabry疾病的胃肠道症状。 德国慕尼黑大学医学院的Hoffmann B博士指出，Fabry疾病是一种X染色体连锁疾病，因溶酶体alpha-半乳糖苷酶A缺陷，导致溶酶体储存异常。该疾病不但会影响肾脏、心包、中枢神经系统和皮肤，还会造成胃肠道症状。 以前研究发现酶替代疗法能改善心肌病变、肾...
普通易变 免疫缺陷 病(commonvariableimmunodeficiency)是相当常见而未明确了解的一组综合征。男女均可受累，发病年龄在15～35岁不等，可为先天性或获得性。其免疫缺陷累及范围可随病期而变化，起病时表现为低丙种球蛋白血症，随着病情进展可并发细胞免疫缺陷。 其特点是： ①低丙种球蛋白血症，免疫球蛋白总量和igg均减少； ②2/3患者血...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。