...能是 催化 脂肪酸的β-氧化，将极长链脂 肪酸 （very long chain fattyacid，VLCFA）分解为短链脂肪酸。过氧化物酶体是由一层 单位膜 包裹的 囊泡 , 直径约为0.5～1.0μm, 通常比 线粒体 小。与 溶酶体 不同,过氧化物酶体不是来自 内质网 和 高尔基体 ,因此它不属于 内膜系统 的膜结合细胞器。过氧化物酶体普遍存在于真核...
...形态：白细胞计数持续低于4×109/L为异常。而Chédiak-Higashi综合征等在 显微镜 下可观察到 粒细胞 内的某些异常(如巨大 溶酶体 颗粒)。 (2)中性粒细胞功能检查： 吞噬细胞 功能测定包括周围血中性粒细胞计数和形态观察，以单克隆抗CDL4抗体标记计数 巨噬细胞 ，用硝基 四唑 氮蓝(NBT)还原法检测吞噬和 杀菌 力，以 化学发光 试验了...
... 基因检测 ，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。 3. 产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的 羊水细胞 酶学检查可诊断 腺苷脱氨酶缺乏症 、 核苷 磷酸化酶 缺乏症及某些 联合免疫缺陷病 ;胎儿 血细胞 免疫学 检测可诊断 CGD、X-联 无丙种球蛋白血症 、 严重联合免疫缺陷病 ...
基因突变 可使个别 酶活性 增高，其 代谢 产物增多从而可引起 疾病 。例如有一类 痛风 （gout）是由于患者体内的 磷酸核糖焦磷酸合成酶 (phosphoribodsylpyrophosphate synthetase,PRPP-syn)结构 变异 ，酶活性可升高3倍，致使 磷酸核糖焦磷酸 （PRPP）的生成大大加快（图4-24），结果由PRPP分解的终...
S -腺苷高半胱氨酸水解酶 识别 符号 AHCY Entrez 191 HUGO 343 OMIM 180960 RefSeq NM_000687 UniProt P23526 其他资料 EC编号 3.3.1.1 基因座 20 q11.22 腺苷高半胱氨酸酶 （ 英语： Adenosylhomocysteinase ）是一个将 S-腺苷高半胱氨酸 转变为 高...
...细胞，用荧光抗体检查则见到大量iga类的抗体分泌细胞。在体液免疫缺陷及 联合免疫缺陷病 患者，该区浆细胞显著减少，甚至缺如。 三、t细胞免疫缺陷病的检查 (一)体内试验 皮肤试验显示有迟发型变态反应能力，就有力地证明受检者细胞介导免疫能力是完善的。 皮肤试验常用的抗原是易于在自然环境中接触而致敏的那些抗原物质，包括白色念珠菌素、链激酶-链道酶(sk-sd双链...
精氨基琥珀酸裂解酶 识别 符号 ASL Entrez 435 HUGO 746 OMIM 608310 RefSeq NM_000048 UniProt P04424 其他资料 EC编号 4.3.2.1 基因座 7 pter-q22 精氨基琥珀酸裂解酶 （ 英语： Argininosuccinate lyase ，简称ASL），或称 精氨酸 琥珀酸 裂解酶 ...
注射用白眉蛇毒血凝酶 （Hemocoagulase For Injection），商品名 邦亭 。本品可用于需减少流血或 止血 的各种医疗情况，如： 外科 、 内科 、 妇产科 、 眼科 、 耳鼻喉科 、 口腔科 等临床科室的 出血 及 出血性疾病 ；也可用来预防出血，如手术前用药，可避免或减少手术部位及手术后出血。 本药品被归类到 止血药 等药品分类。 注...
多发生于 不动纤毛综合征 ，不动纤毛综合征时，纤毛的结构异常，如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等，可以引起呼吸道纤毛 麻痹 ，纤毛粘液传输功能障碍，造成全身纤毛都不能运动，而形成慢性复发性化脓性肺部炎症， 鼻窦炎 、中耳炎和 男性不育 。
免疫缺陷病 （immunodeficiency diseases）是一组由于 免疫系统 发育不全或遭受损害所致的 免疫功能 缺陷引起的 疾病 。有二种类 型：① 原发性 免疫缺陷病，又称先天性免疫缺陷病，与遗传有关，多发生在婴幼儿。② 继发性免疫缺陷 病，又称 获得性免疫 缺陷病，可发生在任何年龄，多因严重感 染，尤其是直接侵犯免疫系统的 感染 、 恶性肿瘤...
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