预后 中国医科大学曾报道此类患儿11例，全部治愈。出院时4例 低血糖 病儿，血糖已接近正常低值， 巨舌 未见加重，出院时已能用奶嘴喂养。对该病患儿，术后应坚持长期随访，以便发现伴发畸形及腹部肿瘤等，及时治疗。
是一种 先天性腹壁发育不全 ，在 脐带 周围形成腹壁缺损，腹腔内脏脱出，为罕见的新生儿畸形，属于急症，需立即手术修补，否则死亡率很高。
本病预后不良。除轻症者外，极少成活，通常于1～4个月内死亡。
（一）发病原因 本病病因尚不清楚。病例研究发现本病有家族性发病倾向，可能为单基因遗传病，染色体隐性遗传。亦有作者认为本病表现为 低血糖 ，胰岛素及生长激素增高，是内分泌异常所致，Wiedemann则认为该病由丘脑下区某种释放因子引起。 （二）发病机制 本病可伴多发性畸形，组织病理示： 巨舌 以肌肉肥厚为主，肌纤维数量增多，发育正常，生长较缓慢。胰腺胰岛的结构
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与其它 肥胖 、肿瘤鉴别。
本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生 低血糖 的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足，糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。
肾上腺瘤、Wilms瘤、精原细胞瘤、 肝母细胞瘤 以及腹腔肿瘤等。
脐 ， 解剖 部位名。 ①人体腹中部 脐带 脱落结疤后的陷窝处。本处穴名“ 神阙 ”。《 灵枢 .五色》：“当肾者，脐也。” ②即脐带。《 诸病源候论 》卷四十三：“ 胞系 连儿脐，胞不出则不得以时断脐。”
脐 ， 解剖 部位名。 ①人体腹中部 脐带 脱落结疤后的陷窝处。本处穴名“ 神阙 ”。《 灵枢 .五色》：“当肾者，脐也。” ②即脐带。《 诸病源候论 》卷四十三：“ 胞系 连儿脐，胞不出则不得以时断脐。”
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