母孕期定期腹部超声检查,可早期发现脐膨出,以便产后立即采取治疗措施。 预后 脐膨出预后与就诊早晚、出生体重、类型、有无伴发严重畸形及并发症等因素有密切关系。 1.手术时间 有作者报道脐膨出患儿生后12h内手术者,死亡率为12%~14%,超过24h为43%~66%,而脐膨出破裂者高达75%。由此可见,早期囊膜无感染、肠道内积气较少,有利于肠管及脏器还纳,易于一...
脐膨出(acromphalus)是先天性腹壁发育畸形的常见类型,是因 先天性腹壁发育不全 ,在 脐带 周围形成腹壁缺损,导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形。由于本病与 染色体异常 有关,病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。 处理不当死亡率很高。绝大部分病儿需生后立即手术,否则由于局部皮肤破溃、坏死、感染,病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成...
脐膨出-巨舌-巨体综合征(acromphalus-macroglossia-megasoma syndrome,AMMS)是先天性脐膨出的特殊类型。1861年Bubl曾对这种病例进行过描述,但没有提到巨舌改变。1963年Beckwith和1964年Wiedemann分别对该病进行了较详细的描述,故一般又称Beckwith-Wiedemann综合征。
脐膨出-巨舌-巨大躯体综合征(Exomphalosmacro-Glossia-Gigantism Syndrome)亦称新生儿低血糖-巨舌-内脏肥大-脐膨出综合征、新生儿低血糖伴内脏肥大-巨舌-小脑综合征。1963年首先由Beckwith描述本征,故称Beckwith综合征。1964年,Weidemann又报告了一家三兄妹均发生本病。因此,又称Beckwit...
预后 中国医科大学曾报道此类患儿11例,全部治愈。出院时4例 低血糖 病儿,血糖已接近正常低值, 巨舌 未见加重,出院时已能用奶嘴喂养。对该病患儿,术后应坚持长期随访,以便发现伴发畸形及腹部肿瘤等,及时治疗。
本病预后不良。除轻症者外,极少成活,通常于1~4个月内死亡。
脐膨出 是最常见的先天性腹壁发育 畸形 。 发病率 为1/5000-1/10000。多为男性。病因目前尚不清,部分学者认为本病有家族倾向。脐膨出表面覆盖透明的囊膜,内层为 壁层 腹膜 ,外层为 羊膜 ,囊内容物为腹腔脏器,巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见肝、肾、脾、 膀胱 等。脐膨出常合并 心血管 、 消化 、泌尿、运动、 中枢神经系统 的畸形。本病的治疗视脐...
是一种先天性腹壁发育不全,在 脐带 周围形成腹壁缺损,腹腔 内脏 脱出,为罕见的 新生儿 畸形 ,属于急症,需立即手术修补,否则 死亡率 很高。 参看 脐膨出
...心血管 畸形、肢体畸形、 先天愚型 及合并 染色体 综合征 如13-15、16-18、21三体 性染色体 等 染色体异常 疾病 ; (2) 脐带 疝病例有时未被认出,在 结扎 脐带时,可误将肠管一并结扎在内,导致 肠瘘 或 肠梗阻 。 脐膨出-巨舌-巨体综合征的预防和治疗方法 精心做好肚脐的护理,在 脐带 结扎 后,一定要保持脐部的清洁卫生干燥,用 双氧水 ...
诊断 根据临床症状和体征可明确诊断。 鉴别 脐膨出需与 腹裂 相鉴别,两者鉴别的要点在于脐膨出无正常脐部结构,在肠曲或内脏之间可找到破裂残存的囊膜。而腹裂,脐、 脐带 的位置和形态均正常,只是在脐旁腹壁有一裂缝,肠管由此突出腹外。术前应做X线胸部透视及其他检查,了解有无伴发畸形,以便手术中一同处理。母孕期定期腹部超声检查,可早期发现脐膨出,以便产后立即采取治...
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