先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症 (Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis，CSLH)又名先天性自愈性 网状组织 细胞 增生 症(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker报告，故又名Hashimo...
(一)治疗 由于肺组织细胞增生症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解，因此有效的治疗方法很难评价。到目前为止，尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐渐减量直至6～12个月。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善...
西医治疗 对原发性者目前尚无满意治疗的方法，有 脾肿大 ，脾亢者可行脾切除术，脾切能改善病人的症状，对继发性者应针对原发疾患治疗，合并感染、出血、肝功能损害时可对症处理。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
起病年龄从婴儿到老年，多<40岁。 本病征临床过程类似 戈谢病 慢性型，起病隐匿，病程长，均有 肝脾肿大 ， 脾大 一般超过肝脏，浅表淋巴结多无肿大，因 血小板减少 ，皮肤可见 紫癜 ，少数病人有 黄疸 ，可呈进行性 肝功能衰竭 ，可能系磷脂或糖脂在肝内蓄积引起，偶可发生 肝硬化 。尚有皮肤出现色素，皮疹，眼底斑点区有白色环，1/3的病例有肺部浸润，像 肺结
肺朗格汉斯 组织细胞增生 症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生 气胸 或呼吸道症状后，在做X线检查...
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
良性头部组织细胞增生症（Benign cephalic histiocytosis，BCH）为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞 组织细胞增生 症（Non-langerhans cell histiocytosis）其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbeck颗粒（朗格汉斯颗粒LG）...
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histiocytosis,LCH），原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，（Litterer-Siwe病，简称L-S病），汉-薛-柯综合征，（Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinph...
肝 脾大 ，婴儿多伴 黄疸 ，逐渐进展出现 肝硬化 和 肝功能衰竭 。伴 血小板减少 及 紫癜 。
（一）发病原因 病因不明。 （二）发病机制 发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠，故提示良性头部组织细胞增生症，与全身发疹性 组织细胞增生 症，播散性 黄色瘤 和黄色 肉芽肿 密切相关。
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