...自身免疫抗体形成后吸附于红细胞表面，使红细胞破坏溶血，在溶血的过程中，同时也产生了抗血小板自身抗体，血小板被破坏而减少，所以患者兼有 溶血性贫血 和出血性倾向的表现。发病前常有服药史、细菌或病毒感染史，有时可继发于胶原性疾病。 （二）发病机制 ITP的 血小板减少 是因外周破坏增加所致，51Cr（51铬）标记的患者血小板寿期测定，显示其生活期缩短至1～4h，...
...皱褶多，出现 血管瘤 。指纹特征包括六个以上 弓形纹 ，第五指只有一 横纹 ，30%有通贯手(或称猿线)以及轴 三射 远位，呈t′或t″。 小儿猫叫综合征的并发症 小儿猫叫综合征 的患儿伴随有如下症候： 生长障碍 ， 斜视 ， 白内障 ，1/3病例可有先天性 心血管 畸形 ，肾及各种 骨骼畸形 ， 痉挛 性 步态 等。 生长障碍：体重持续低于相应年龄体重的第...
唐氏综合征 即 21-三体综合征 (trisomy 21 syndrome)又称 先天愚型 或 Down综合征 ，是由 染色体异常 （多了一条 21 号 染色体 ）而导致的 疾病 。60%患儿在胎内早期即夭折 流产 ，存活者有明显的智能落后、特殊面容、 生长发育 障碍和多发 畸形 。 小儿唐氏综合征的病因 (一)发病原因 1866 年，Dr.John Lan...
...Ascher又发现第三个 症状 ——非毒性 甲状腺肿大 。因此国外学者将双唇-眼睑松垂-非毒性甲状腺肿大三联征称为Laffer-Ascher综合征。 小儿双唇综合征的病因 (一)发病原因： 本病征病因尚不明确。 有人认为与外伤、 内分泌 紊乱、 遗传 等因素有关，或与 类风湿 疾患、 自主神经系统 不稳定有关。 (二)发病机制： 发病机制尚待进一步研究。 小...
并发 贫血 和 黄疸 、脾脏肿大，并发 血红蛋白尿 、 尿毒症 、肾功能衰竭，并发 消化道出血 。
...管紧张素Ⅱ 引起血压升高。此种病人对 感染 的抵抗明显减弱， 皮肤 和 全身感染 常见，是由于皮质醇使 抗体 免疫功能减低，抗体形成受阻。 小儿库欣综合征的症状 一、临床特征： 1.脂 代谢障碍 进行性 向心性肥胖 ，呈 满月脸 ，下颌、颈、 背部 腹部 脂肪堆积，四肢相对 消瘦 ，由于背 颈部 皮下脂肪堆积，表现为“水牛背”。 2. 蛋白代谢 障碍 蛋白 ...
小儿预激综合征 (pre-excitation syndrome)系 心房 与 心室 间存在附加 传导 束，又称吾-巴-怀 综合征 (Wolff-Parkinson-White syndrome)，小儿 发病率 为1/1000。预激是一种较少见的 心律失常 ，诊断主要靠 心电图 。跨经房室瓣环存在残留的非特异心 肌纤维 肌束 ，其连接心房心室肌，称之为房室旁...
...影像学 检查， 胸部 正侧位 X线 检查可发现 胸腺瘤 ，必要时采用 CT ，核 共振 检查。如与MDS鉴别时可做 染色体检查 。 纯红细胞再生障碍的鉴别诊断 1.先天性体质性PRCA,婴幼儿发病,易合并各种 先天性畸形 。 2. 骨髓增生异常综合征 (MDS) 其中 难治性贫血 型(MDS-RA)易与纯红 再障 性相混淆，MDS-RA 骨髓 三系 细胞 可...
...有大量纵行排列的基底纵纹，近曲小管的微绒毛。侧突和质膜内褶等结构与其功能密切相关。近端小管的功能主要是重吸收。多无NH4 和HCO3 重吸收障碍。 (3)远端和近端肾小管均出现功能障碍：Na 、Cl-丢失增多，Na 呈负平衡，造成血容量减少，使肾素、血管紧张素和醛固酮分泌增加，同时远端小管K -Na 交换增加，排K 增加而导致低钾血症。 小儿巴特综合征的症状...
...(2) 遗传咨询 ：夫妻中的一方或其亲属中有某种遗传病或 先天性畸形 ，询问后代类似 疾病 的发生情况;若已作过某种遗传病或先天性畸形，询问再生育时后代情况及如何预防患儿的出生。 妊娠期 曾患某病、服用某药或接触有毒物质或 放射线 ，询问 胎儿 的可能情况。 小儿： 提醒家长，如果孩子的 手指 特别细长，应到 医院 做马方氏 综合征 筛查。 已经患病的患者：...
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