...泌部为粗管，管腔大，也盘曲成团（图10-9）。 腺细胞 呈立方形或矮柱状， 胞核 圆形， 胞质 易被 伊红 染色 ，胞质内含许多分泌颗粒和 溶酶体 。腺细胞与 基膜 之间也有 肌上皮细胞 。 导管 较细而直，也由两层 上皮细胞 组成，开口于 毛囊 上段。分泌物为较粘稠的乳状液，含 蛋白质 、碳水化合物和 脂类 等，分泌物被 细菌 分解后产生特别的气味。分泌过...
...轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的 多发性骨髓瘤 还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细胞溶酶体的不完全消化，尔后与黏多糖结合以不溶性 淀粉样蛋白沉积 于细胞外而引发本病。原发性系统性淀粉样变病患者血清和尿中大多会出现AL蛋白，提示为浆细胞 恶病质 即副球蛋白血症(paraproteinemia)。
...伤特异性细胞，事先无需致敏，亦无MHC限制的淋巴细胞。K细胞是指能介导ADCC（抗体依赖性毒性淋巴细胞）。过去曾认为NK细胞是胞浆中含有粗大溶酶体的颗粒性大细胞。现已证明它在分化成熟后才有这一特征。它的表面有高亲和力的IL-2受体，在IL-2刺激下可以增殖和表达细胞毒性。活性后的NK细胞还可表达HLA-DR抗原。NK细胞的标记特点是CD 56 ，CD 2 E...
...行物质交换。从消化道吸收的营养物质经门静脉进入肝脏被改造利用，有害物质则可进行转化和 解毒 。肝脏可通过肝动脉获得充足的氧以保证肝内各种生化反应的正常进行。肝脏还通过胆道系统与肠道沟通，将肝脏分泌的 胆汁 排泄入肠道。 肝细胞亚微结构与其生理机能相适应。肝细胞内有大量的线粒体、内质网、微粒体及溶酶体等，适应肝脏活跃的生物氧化、蛋白质合成、生物转化等多种功能。
...行物质交换。从消化道吸收的营养物质经门静脉进入肝脏被改造利用，有害物质则可进行转化和 解毒 。肝脏可通过肝动脉获得充足的氧以保证肝内各种生化反应的正常进行。肝脏还通过胆道系统与肠道沟通，将肝脏分泌的 胆汁 排泄入肠道。 肝细胞亚微结构与其生理机能相适应。肝细胞内有大量的线粒体、内质网、微粒体及溶酶体等，适应肝脏活跃的生物氧化、蛋白质合成、生物转化等多种功能。
...具有普遍性，且血清和细胞内脂质常不一致，因而有人否定这种看法，认为吞噬脂质只是一种继发现象。电子显微镜下发现多数组织细胞质中有大量密集的类似溶酶体的小体，这些小体对酸性磷酸酶、溶酶、萘丁酸酶呈强阳性反应，可能是能产生多种酶的物质。实验表明人工激活的组织细胞也含有大量的溶酶体，其释放的蛋白酶和水解酶可导致类似于本病的组织破坏和炎症反应。电镜还显示，细胞内含有完...
...患者在儿童期发病，偶尔也出现在成年人。 （二）发病机制 在NCL的8个分型中目前已经有6个亚型发现基因异常，这些基因编码的蛋白有两种，一种是溶酶体蛋白酶，另一种是膜蛋白。CLNl基因位于常染色体1p32，在223A→G和451C→T发生突变，该基因编码溶酶体酶 棕榈 酰蛋白硫脂酶（PPTT1），这种NCL的病理特点是嗜锇性颗粒沉积，以出现嗜锇性颗粒为特点的青...
(一)治疗 1.避免接触石油类物质。补充富含维生素A、维生素D及烟酸的饮食。大量的维生素C，可抑制黑素细胞活性，大量的维生素A可破坏黑素体的溶酶体膜的稳定性。故可口服。在炎症期，口服皮质类固醇激素可控制皮损;在色素沉着期，激素则无效。外用皮质类固醇软膏和各种脱色剂。 2.中医治疗 (1) 脾虚 型：法宜健脾益气，中和气血。方用 人参 健脾丸 。 (2)肾虚型...
...形成异常的多肽这种异常的蛋白质或多肽主要存在肝、脑肾等组织中，并对铜具有异常强的亲和力从而阻碍了铜蓝蛋白的合成，使铜在组织中沉积起来。 3.溶酶体缺损肝细胞溶酶体的缺损则早期不能将铜集中到溶酶体，以后又不能把铜释放到 胆汁 中被排出导致铜在肝脏或其他组织中大量沉积。 4.铜蓝蛋白合成障碍Matsuda(1974)用放射免疫法测得患者血清中有正常原铜蓝蛋白含量...
...体钴胺素腺苷转移酶（mitochodrial cobalamin adenosyltransferase，cblB）缺乏；以及3种由于胞浆和溶酶体钴胺素代谢异常引起的腺苷钴胺素和甲基钴胺素（MeCbl）合成缺陷（cblC，cblD，cblF）。患者为遗传缺陷mut0、mut-、cblA和cblB时仅有甲基丙二酸血症，临床表现相似。缺陷为cblC，cblD，c...
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