(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
血卟啉 （Hetmatoporphyrin），光敏化剂。用于 皮肤 或 内脏 （呼吸、 生殖 和 消化系统 ）器官上浅表的多种 恶性肿瘤 的定位和治疗。 本药品被归类到 胃癌 等药品分类。 服用血卟啉须注意的事项 用药前必须划痕皮试为阴性； 肝功能 不正常或 肝炎 患者使用；用药后，至少避光一个月 血卟啉的用法用量 注意：同种药品可由于不同的包装规格有不同的...
...等体征。尿液经曝晒、酸化加热后不变红色，PBG试验阴性。 2. 铅中毒 铅中毒可引起卟啉代谢障碍且发生腹绞痛，与急性间歇型的发作相似。铅中毒病人有明确的铅接触史，血、尿铅含量均增高，虽然尿中△-ALA和粪卟啉增多，但PBG正常。 3.症状性卟啉尿 也称获得性卟啉病。卟啉尿是指尿中排出过多的卟啉。这些卟啉物质并不产生上述各种卟啉病的症状，因此卟啉尿不是卟啉病。...
...辅助检查： 尿常呈红色(也可无色)，但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原(pbg)定性或定量试验阳性。 治疗 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d...
1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透 玻璃 窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现 红斑 、继而变为 疱疹 、甚至溃烂，于 结痂 后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。皮疹可能为 湿疹 、 荨麻疹 、夏令 痒疹 或多形性红斑等类型。口腔黏膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发...
鉴别 1. 胆石症 2. 溃疡 病 3.神经精神
西医治疗 1、对症治疗、预防复发：减少皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ，穿防护衣。口服β- 胡萝卜 素或核黄素，或每隔日口服阿的平。 2、尽量避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。 3、激素治疗：少数急性发作与月经周期有明显关系病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性 高血压 ，其机制不明。有体位性 低血压 的病人用强的松...
...二、辅助检查： 尿常呈红色(也可无色)，但经暴露于阳光或酸化煮沸半小时后变为红色。尿卟胆原(pbg)定性或定量试验阳性。 三、鉴别诊断： 本病腹痛发作时，应与 急腹症 、铅鉴别；皮肤型应与糙皮病鉴别；表现精神、神经症状群时，应与脑炎、 脊髓灰质炎 、精神分裂相鉴别。 【治疗措施】 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照...
由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为 胆石症 ， 溃疡 病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。 本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴 便秘 ， 恶心 呕吐 ，类似 急腹症 表现，但 腹痛 ...
预防卟啉病发作最重要的，应是个体化原则，包括以下几方面： 1.应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。 2.应避免有毒药物。 3.应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，在卟啉病临床缓解期的 肥胖 病人饮食疗法应逐渐使 体重减轻 。 4.血红素治疗可预防频繁复发，但没有标准治疗方案;现在研究主张每周1次或2次血红素治疗。 5.对经常在月经...
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