1、避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染等。 2、宜高糖饮食、禁酒，急性发作时，静脉滴注10% 葡萄 糖液100-150ml/h，或25% 葡萄 糖液40-60ml/h，连续24h，配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有 光感性皮肤损害 、 腹痛 及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病...
肝性血卟啉病综合征（Porphyria Hepatica Syndrome）又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性 腹痛 、 呕吐 、 便秘 及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。
诊断 本病诊断标准为具有光敏感性皮疹，尿液尿卟啉增高和特征性的尿卟啉层析谱。 四环素和萘啶酮酸应用后，可出现pct样皮疹，但无粟 丘疹 和多毛，尿和粪测定卟啉正常。其它应与 多形性日光疹 、 牛痘样水疱病 、 烟酸缺乏 病、 硬皮病 、药物光感性、各种大疱性疾病、神经性表皮剥脱和 脓疱病 等相鉴别。 预防 1、避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染等。避...
减少皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ，穿防护衣。尽量避免诱因：如 过劳 、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。
...意 支持疗法 和护理特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗， 病死率 可大为降低。随着年龄的增长本病倾向于减轻，预后较好。 血卟啉病预防 1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免 过度疲劳 、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。 2.饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急...
...意 支持疗法 和护理特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护，合理应用血红素抢救治疗， 病死率 可大为降低。随着年龄的增长本病倾向于减轻，预后较好。 血卟啉病预防 1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免 过度疲劳 、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。 2.饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急...
血卟啉病 (血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属 儿科学 范围。 肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。(...
...。24小时尿卟胆原，δ- 氨基酮戊酸 增加。测定血红 细胞 尿卟啉原工 合成酶 缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml 红细胞 .h）。 肝性血卟啉病综合征的鉴别诊断 1. 胆石症 2. 溃疡病 3. 神经 精神 肝性血卟啉病综合征的并发症 可引发水、 电解质紊乱 。 肝性血卟啉病综合征的预防和治疗方法 1、对症治疗、预防复发：减少 皮肤 损害：避免阳光照射和...
一、治疗 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、 溶血性贫血 ：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有...
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