肾上腺皮质增生 症又称 肾上腺生殖器综合征 或 肾上腺 性变态征 某些肾上腺酶的先天缺陷导致 类固醇 的生成异常。女性则引起 假两性畸形 ， 男性生殖器 巨大。酶的缺陷伴有 胎儿 子宫内过量的 雄激素 产物，在女性苗勒氏 导管 结构(即 卵巢 、 子宫 和 阴道 )将正常发育，而过量的雄激素在 泌尿生殖系 和 生殖结节 内发挥其 男性化 效应，以致阴道和 尿...
肾上腺髓质增生其中大多为家族性发病的MEN-Ⅱa型或MENⅡb型。可以做相关遗传学检查。
(一)治疗 肾上腺髓质增生病变累及双侧肾上腺，目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如该侧 髓质增生 也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液(福尔马林液)涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。 手术前的准备与 嗜铬细胞瘤 相同。手术较嗜铬细胞瘤平稳，术中血压波动较小，出血较缓慢，不像嗜铬细胞瘤血流如注。...
...仅有1/3～1/2有高血压的症状和体征。Kuchel提出：在MEN-2患者中，可能因为血液中多巴胺的含量增高，抢占了α-受体，使高浓度的去甲肾上腺素及肾上腺素不起作用之故。 上述的差异可能单纯性AMH与MEN2中的AMH有不同的起因。 (二)发病机制 病理主要特征是：①肾上腺髓质重量增加，可达2倍以上;②肾上腺尾部及两翼可见到髓质增生;③肾上腺髓质与皮质的比...
肾上腺髓质增生也是一种自主性 儿茶 酚胺分泌过多的独立病症。国内有数10例肾上腺 髓质增生 的病例在肾上腺全切除后症状缓解。
肾上腺髓质增生与 嗜铬细胞瘤 均分泌过量的 儿茶 酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺 髓质增生 与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别。CT扫描是诊断肾上腺疾病较理想的检查手段。CT扫描不但可明确有无肿瘤，还可了解腺体的大小和侧别。韦嘉瑚报道12例行CT扫描，发现1例双侧、11例单侧腺体增大，与手术探查结果相符合，故认为CT扫...
本病也称肾上腺皮质醇增多症(又称“柯兴氏综合征”)，是由肾上腺皮质分泌糖皮质激素(主要是皮质醇)过多所致，多发于20-40岁女性。主要临床症状为满月脸，向心性肥胖，高血压，多毛，月经减少或停经，性欲减退，皮肤紫纹(好发于下腹部、大腿内外侧，臀部)，痤疮，骨质疏松，肌肉萎缩，抗病能力降低容易遭受各种感染，血液改变容易出血，“多血质”。半数病人有不同程度的精神和...
肾上腺髓质增生的临床表现酷似 嗜铬细胞瘤 ，但以下一些特点值得注意。肾上腺 髓质增生 以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。 肾上腺髓质增生最主要的症状是 高血压 ，病人多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累...
...及睾酮达青春期水平，但17-OHP正常，FSH，LH增高。 （2）女性该型CAH需与真两性畸形鉴别，虽外生殖器均可男性化，但后者血17-KS与睾酮等雄激素水平可正常。 （3）肾上腺雄性化肿瘤：出生后雄性化症状逐渐发展，血雄激素水平可增高，17-OHP正常，B超或CT可发现一侧肾上腺肿块。 5.女性非典型21-OHD与多囊性卵巢综合征鉴别 后者多发生于生育年龄...
...能力。 4.髓质激素分泌的调节 1．交感神经 髓质受交感神经 胆碱 能节前纤维支配，交感神经 兴奋 时，节前纤维末梢释放 乙酰胆碱 ，作用于髓质嗜铬细胞上的N型 受体 ，引起肾上腺素与去甲肾上腺素的释放。若交感神经兴奋时间较长，则合成儿茶酚胺所需要的 酪氨酸羟化酶 、多巴胺β-羟化酶以及PNMT的活性均增强，从而促进儿茶酚胺的合成。 2．ACTH与 糖皮质激...
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