1. 甘露糖苷贮积症 有哪些表现及如何诊断? 按起病年龄可将甘露糖苷贮积症病情严重且在婴儿期发病者称为Ⅰ型或婴儿型;病情轻且在少年发病者称为Ⅱ型或少年型前者出生时多发育正常1岁左右可出现进行性面容丑陋 巨舌 扁鼻大耳牙缝宽头大手足大四肢肌张力低下并运动迟钝但其程度不及Hurler综合征 胸骨隆凸 胸腰驼背 颅盖骨增厚角膜一般清晰但也有的患者出现晶体浑浊初生时...
...解富有甘露糖的低聚糖即沉积于组织内主要在脑内且随尿排出脑内神经元肿胀呈气球样其中的沉积物质就是含甘露糖的糖蛋白 病理：在大脑皮质脑干和脊髓内出现普遍性神经元肿胀呈气球样变在冷冻切片上包涵体物质PAS染色呈阳性三叉神经和椎旁交感神经节也含有同样的包涵体此外尚有神经细胞弥漫丧失白质内发生 脱髓 鞘性变和胶质变性等小 脑萎 缩其组织学改变为广泛性蒲肯野细胞和颗粒细...
常见的引起智能减退的病因包括：老年性 痴呆 、脑血管病、中毒(如煤气、酒精、重金属、有机化合物等)、维生素B12缺乏、 颅内肿瘤 、慢性硬膜下血肿、脑外伤、 颅内感染 (如结核、细菌、病毒等)、甲状腺或甲状旁腺功能低下、长期 低血糖 、 脑积水 、 癫痫 ;还有很多少见疾病，如脑白质 营养不良 、 肝豆状核变性 、亨亭顿病等遗传性疾病;另外，还有 多发性硬化...
...，但原发病常可出现一定的体征。 麻痹性痴呆 患者可有瞳孔不整齐、两则不等大，阿一罗瞳孔。老年性精神病患者多有角膜老年环、 白发 及皮肤皱纹。 铅中毒 患者齿龈可见铅线等。某些原发病常伴有一定的神经系统体征。 4.实验室检查:疑有器质性痴呆的患者应在选择性作腰椎穿刺，血液生化检验，脑电图，脑超声波，同位素脑扫描，头颅X线平片，气脑造影，脑血管造影或CT等检查。
...处的基底膜均可有明显增厚，其中以神经束膜最为显著。病程越长的远端对称性神经病，其基底膜增厚越明显，病程短的单神经病则增厚的程度较轻。 浅感觉减退或缺失的诊断 1. 血糖 及 糖耐量 测定。 2.其他 血液 检查 包括肝功、肾功、 血沉 常规检查; 风湿 系列、 免疫球蛋白 电泳等与 自身免疫 有关的 血清学检查 。 3. 血清 重金属(铅、汞、砷、铊等)浓度...
...炎 、 舌咽神经 病变、 颅底骨折 或 肿瘤 损伤 颈静脉孔 处的舌咽神经而产生感觉障碍。 【 临床表现 】 咽感觉障碍可为单侧或双侧性，可与运动障碍同时发生。咽感觉完全丧失时常咬破 颊粘膜 亦不知， 口腔粘膜 常有 糜烂 。如同时有喉感觉丧失，食物可误吸入肺。中枢性者常伴有 吞咽困难 。检查时用 压舌板 或 探针 触及咽后壁或侧壁粘膜时 反射 减退或消失。
...指甲有凹陷 指 小指 的指甲油凹陷的条纹现象，指 咽喉 有 变异 ， 神经系统 有不良变化，胆功能欠佳。 指甲失去光泽和平整状态，变薄且脆，出现白色 横纹 常见于 砷中毒 ，砷与 毛发 、指甲 皮肤 的角化组织有亲和力，无论是慢性砷中毒或急性砷中毒，只要其中毒后尚存活1周以上，便可从毛发中发现较多含量的砷。 竖纹： 指甲表面不够光滑，出现一条条的直纹，一般会...
5岁以后儿童和青少年易得本病。本病起病急缓不一，病程较长。发病前1￣4周常有、等病史。发病后最早期症状常为 发热 及关节痛。除发热而外，主要表现为(1)： 发炎 的关节表面发红，肿胀，疼痛，炎症恢复后不遗留关节畸形和功能障碍；(2)心脏炎：如发现有 心脏增大 ，出现显著的 心脏杂音 、心包摩擦或心律不齐，表示有心脏损害的可能；(3)环形 红斑 ：可见于有些病...
...生一系列的化学变化，通过这些化学变化能将光能转变为电能，引起 神经冲动 ， 传导 到 视觉中枢 而产生 视觉 。 眼球调节 功能由于各种因素减退或消失会使 视力减退 。 眼球调节功能减退或消失的诊断 可做下面的检查来诊断 1. 眼压 2. 镜检 查法 眼底检查 宜在暗室中进行。病人取坐位，医生取坐位、立位均可。右手持眼底镜位于病人的右侧进行。 3.和 眼眶 ...
...。 据了解，今年上半年报告的不良反应病例中，患者年龄最大的85岁，最小的不足1岁；有3名患者死亡，4名患者出现后遗症；由中药、中成药引发的达126例；有381例的给药途径是静脉滴注。 药学专家称，任何药品，即便是普通感冒药，都可能引起药品不良反应，但不同的人对同药品的不良反应表现可有很大差别。绝数不良反应病例在停用可疑药物，给予对症治疗后，都会好转或治愈。 ...
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