...小儿Alagille综合征,小儿胆汁淤积综合征,小儿动脉-肝发育不良综合征,小儿动脉肝脏发育异常综合症 动脉肝脏发育异常综合征即动脉-肝发育不良综合征（arteriohepatic dysplasia syndrome）又称胆汁淤积综合征...
...biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。 (2)脑脊液检查：脑脊液蛋白升高，细胞数正常。 (3)尿检查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白。 (4)骨髓穿刺：可见浆细胞增生，骨化性...
...小儿Larsen综合征,小儿扁脸关节脱位足异常综合症,小儿拉森氏综合征,小儿拉森综合征 扁脸关节脱位足异常综合征又称Larsen综合征，是以特殊面容、大关节脱位及其他骨骼发育异常为特点的一组综合畸形。...
...骨髓中动员出来，而费尔蒂综合征病人对还原尿睾酮无反应，输入病人血浆也能封闭这种制剂的粒细胞动员作用。此外还发现粒细胞减少与循环免疫复合物相关。 最近研究发现在1/4的费尔蒂综合征病人中，有一种异常的淋巴细胞群，这种异常的淋巴细胞与在大颗粒T...
...一、体型高大的鉴别诊断 (一)巨人症和肢端肥大症 巨人症(Gigantism)和肢端肥大症(Acromeg一aly)系垂体前叶生长激素细胞腺瘤、增生或腺癌，分泌生长激素(GH)过多，引起软组织、骨骼、内脏的增生肥大及内分泌一代谢紊乱性疾病...
...『临床意义』一般在骨髓中细胞分类完成后，要对整个结果进行分析，分析中，要着重注意下列几点：一、有核细胞增生程度，同“正常骨髓象的增生程度”。二、粒细胞系统与红细胞的比例：同“正常骨髓象的粒细胞系统与有核细胞的比例”。三、粒细胞系统：1、...
...异体(同基因或同种异基因)骨髓移植适用于治疗急性放射病、再生障碍性贫血、白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病、先天性免疫缺陷性疾病或某些先天性代谢性疾病。自体骨髓移植则主要适用于完全缓解的白血病患者及对化疗或放疗敏感的实体瘤(最好...
...本病应与再生障碍性贫血、自身免疫性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、营养性巨幼细胞性贫血和其他原因所致的血红蛋白尿鉴别。一般根据上述各病的临床和实验室检查特点不难作出鉴别。如果再障病人骨髓增生低下，而又能查出类似PNH的异常红细胞，或有...
...1.再生障碍性贫血 伴贫血、血小板减少，一般无肝脾及淋巴结肿大，骨髓检查可予以鉴别。 2.骨髓增生异常综合征 多见于老年人。外周血有三系减少，骨髓病态造血，常有染色体异常，骨髓检查有助于鉴别。 3.白血病 尤其是白细胞非白血性白血病，常...
...单核吞噬系统遗传性缺陷病(骨硬化症)等。 (二)发病机制 上述病因通过多种因素综合作用而引起不同程度的贫血。 1.骨髓受肿瘤或异常组织的浸润 骨髓微环境遭受破坏，导致正常造血功能受损，发生贫血。因骨髓-血液屏障(bone ...
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