...脾明显肿大; 2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少; 3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”; 4、脾、肝、淋巴结病理切片显示...
...Di-Guglie-Lmo综合征)、骨髓异常增生综合征等。 ②以中幼和晚幼红细胞增多为主：各种增生性贫血(溶血性贫血、急性失血性贫血、巨幼细胞性贫血)、原发性血小板减少性紫癜急性发作期、地中海贫血、黑热病等。 ③以晚幼红细胞增多为主：缺铁性贫血...
...应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。 1、再生障碍性贫血 2、骨髓增生异常综合征 3、传染性单核细胞增多症 4、原发性血小板减少性紫癜 5、类白血病反应...
...hematophagocytic syndrome，VAHS） 占58%，最为常见。发生于5～17岁。表现为CD8 T细胞、EBV感染B细胞和巨噬细胞大量增生并在全身各脏器浸润，造成爆发性肝炎和骨髓增生不良。其他受累组织有脾广泛白质坏死、脑血管周围单核细胞浸润...
...白细胞颗粒异常综合征,白细胞异常色素减退综合征,白细胞异常色素减退综合症,切-东二氏综合病,切-东二氏综合征,切-东综合病,切-东综合征,切-希二氏征,切-希征,先天性白细胞颗粒异常症候群,先天性白细胞颗粒异常综 先天性白细胞颗粒异常...
...抗利尿激素不适当综合征,抗利尿激素分泌异常症,抗利尿激素分泌异常综合症,抗利尿激素异常分泌综合征 抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic ...
...小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症,小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合症,小儿嗜铬细胞瘤伴库欣综合征 肾上腺皮质与髓质增生并存综合征（Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome）即...
...血细胞减少的疾病（如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征、急性造血停滞、骨髓纤维化、低增生性白血病及恶性组织细胞病等）。 4.重型再生障碍性贫血除临床表现急进外，还需中性粒细胞绝对值<0.5×109/L，血小板<20×109/L及网织...
...（一）发病原因 本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例...
...小儿先天性白细胞颗粒异常综合症,小儿先天性白细胞异常白化综合征,小儿先天性过氧化物酶颗粒症,小儿遗传性白细胞颗粒异常 先天性白细胞颗粒异常综合征（Chédiak-Higashi syndrome）又称Chédiak-Higashi综合征、...
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