...主要表现为患侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼球震颤。肌张力明显减低，腿反射迟钝或消失，或有步态不稳，逐渐发展为行走不能，站立时向后倾倒，可伴有颅内压增高症状。CT、MRI可明确诊断。（五）进行性核上性麻痹（progressive ...
...1、周期性麻痹与性生活的关系 周期性麻痹病人在发作期间，由于呈现瘫痪病态，自然无法进行性活动，确切地说已经没有性的欲望。但在发作间歇期，性功能完全可以与常人无异。少数频繁发作的人，可出现较长时间的持久性无力，此时无论从体力因素或精神状态...
...未经过科学的评估，就擅自试着进食。假性延髓性麻痹患者咽反射存在，不出现咽部感觉丧失。由于吞咽反射存在，食物被推入咽腔后可以靠吞咽反射活动，将食物咽下。如果软腭与咽肌麻痹较重，流质饮食就容易出现食物逆向鼻腔或误入喉腔而造成反呛现象。小部分...
...大脑皮质Alzheimer病 Pick病基底核及脑干Huntington病 震颤性麻痹 纹状体黑质变性 进行性核上麻痹 Shy-Drager综合征脊髓与小脑橄榄桥脑小脑萎缩 Friedreich共济失调 共济失调性毛细血管扩张症运动神经元...
...临床应与其他类型朊蛋白病、锥体外系疾病、Alzheimer病、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、肌阵挛性癫痫等相鉴别。...
...临床诊断CJD时，应与Alzheimer病、皮质下动脉硬化性白质脑病(Binswager病)、多梗死痴呆、多灶性白质脑病、进行性核上性麻痹、橄榄脑桥小脑萎缩、脑囊虫、肌阵挛性癫痫等相鉴别。...
...进行性着色皮肤病,尚贝格病,特异性进行性色素性皮病 本病又称Schamberg病、特异性进行性色素性皮病(peculiar progressive pigmentary disease of the skin)。本病常不对称地发于小腿伸面...
...假性Parinaud综合征,是核性损害最具特征的表现,病灶侧完全性动眼神经麻痹伴对侧上视障碍。对侧上视受限是由于病灶侧上直肌核破坏所致。...
...死亡除构音、吞咽障碍外，呼吸循环障碍较轻（7）大脑皮层功能障碍不显大脑皮层功能障碍明显，常有不自主哭笑（8）病因：椎基底动脉血栓延髓空洞症、脑干肿瘤、肌萎缩性侧束硬化症、进行性球麻痹、颅底凹陷症、枕骨大孔附近病变（肿瘤、骨折、脑膜炎等）两侧...
...程度的肝脾大，垂直性核上性眼肌麻痹及缓慢进展的中枢神经系退化（进行性共济失调，张力障碍及痴呆）。垂直性核上性眼肌麻痹为神经系脑干受累的标志，是有特征的体征。患儿在上幼儿园及小学时表现行为异常，常被认为笨，逐渐痴呆。构音障碍，语言困难，流口水。...
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