...慢性进行性外眼肌麻痹,慢性进行性眼外肌麻痹症,眼外肌进行性营养不良病 慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼肌病, 是一种罕见的眼球...
...疼痛性眼肌麻痹的二大主要症状是疼痛和眼肌麻痹，引起类似症状的疾病主要有以下几种，需要鉴别。 1.颈内动脉瘤 位于海绵窦附近的动脉瘤，可引起单侧的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经及第Ⅴ脑神经第1支受损，出现眼球突出、结膜水肿、偏头痛后的眼肌麻痹。最常表现...
... (二)发病机制 疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论： Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性炎症。Tolosa报道的1例47岁...
...疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症，以 1.疼痛 眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样...
...肋间肌麻痹：轻症者，可有明显的代偿性腹式呼吸，重症者除有严重呼吸困难外，吸气时可见胸骨上凹陷，即胸式矛盾呼吸，膈肌运动始终正常。 （5）运动脑神经受损：以舌下神经受累最常见，表现舌肌萎缩及震颤。 （6）预后不良，平均寿命为18个月，多在2岁...
...常染色体显性小脑性共济失调（autosomal dominant cerebellar ataxia，ADCA）种类很多。病理改变累及小脑及其传入和传出径路，除有小脑神经元脱失外，也可见脊髓、脑桥、橄榄核、基底节、视神经、视网膜及周围神经...
...海绵窦炎,疼痛性眼肌麻痹综合征,疼性眼肌麻痹,托-亨二氏综合征 疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症...
...，肌张力及腱反射亢进，惊厥，痴呆，眼底可见樱桃红斑或核上性垂直性眼肌瘫痪。可活至5～20岁，个别可活到30岁。SM累积量为正常的8倍，酶活性最高为正常的50%，亦可接近正常或正常。...
...临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别： 1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。 2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓...
...核上性垂直性眼肌瘫痪需要和下面的疾病相互鉴别。 1.高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。 2.Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，...
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