...模糊的骨折线，大粗隆周围和外科颈处均见有骨痂，周围软组织肿胀(图1)。X线诊断：右肱骨血友病性假骨肿瘤伴陈旧性骨折。 讨论：血友病根据不同凝血因子缺乏分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)，血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)和血友病丙(凝血因子Ⅺ缺乏)，...
...血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或...
...功能障碍。2．获得性 往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。三、凝血因子异常所致出血性疾病（一）遗传性凝血因子异常 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）...
...病人，而(如姐妹、姨母)都健康。 血友病就是只传给男孩的一种疾病，得了这种病，由于缺乏一种凝血物质，使血液不易凝固。因此，轻微损伤就出血不止，甚至无伤也有皮下及关节内出血，如发生脑出血，就有致命危险 色盲也是母亲只传给男孩的遗传病。其他还有...
...国家食品药品监督管理局新闻发言人颜江瑛今天透露，针对近一时期内地血友病临床治疗用药「凝血第八因子」的供应短缺，该局已采取快速审批引进拜耳公司「基因重组第八因子」等紧急措施，该药的供应紧张问题有望得到缓解。 颜江瑛在此间举行的通报会上说﹕...
...vWF: Ag 血管性血友病因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。 a)火箭电泳法： 94.09％±32.46％； b)酶联免疫吸附法：1.02±0.56U／ml。 血管性血友病因子抗原测定...
...血管性血友病因子在止血过程中起重要作用，除介导血小板粘附于血管的受损处外，它还作为因子Ⅷ的载体。 血管性血友病因子抗原测定主要用于血管性血友病的诊断和鉴别诊断。 升高见于剧烈运动、怀孕中后期、心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏...
...缺陷，如血小板无力症、巨大血小板综合征等。继发性血小板功能缺陷，如尿毒症。（三）凝血功能障碍1．凝血功能低下 各种原因所致的凝血因子减少（血友病、维生素k缺乏）、血浆中抗凝物质增加。2．凝血功能亢进 DIC早期，血栓性疾病。...
...临床表现 本病的发病率较血友病为高，是遗传性出血性疾病中较常见的一种，临床表现为出血倾向，出血有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，拔牙或外科手术没有严重出血，妇女月经量多，产后常有大量出血。常发生于儿童期，随年龄的增长，出血的严重程度可逐渐减轻...
...功能障碍。2．获得性 往往是血小板多种功能障碍，见于尿毒症、骨髓增生综合征、异常球蛋白血症，肝病及药物影响等。三、凝血因子异常所致出血性疾病（一）遗传性凝血因子异常 血友病，血管性假血友病，其他凝血因子（X11、X、V11、V、Ⅱ、X111）...
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