...出血/血肿，但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现，常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期： A.急性期：关节腔内及关节...
...血友病(hemophilia)是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分为血友病甲、乙、丙。血友病甲发病率最高、症状最重，其次为血友病乙，血友病丙发病率低且症状轻。血友病甲、乙为伴性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和...
...他到北京求医，结果证实了他们的猜测：“目前还没有根治办法，只有在每次出血时采取及时注射凝血因子使血液凝固的方法救治。否则，大量出血有可能导致生命危险。” 有很长一段时间，常英不愿相信医生的话。“出血、疼痛是血友病人发病时最可怕的两件事。今年...
...法国科研人员在本月《血液》杂志上报道，与a相关的viii因子相互作用影响其免疫周期。 viii因子(fviii)作为凝血因子，一种是在生理条件下自身产生的，一种是作为血友病a的治疗药物而外源性输入的。fviii与多种糖蛋白相互作用，参与...
...本病应与下列疾病相鉴别： (一)血小板型血管性血友病 本病为一类血小板功能异常，血小板与血浆内的VW因子亲和性增加，因而使血浆内的VW因子缺乏，引起类似血管性血友病的表现，需加以区别。本病常合并有血小板减少。患者血小板对低浓度的瑞斯托霉素...
...1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别。 3.血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏...
...40多公斤。 海鹏拍拍左手手背，把针头插进血管，5分钟后，他自己拔下针头，血珠就涌出来，他把两支棉签压在针眼上，10分钟后血渐渐止住。所有人的脸上有了放松的表情。 屋子里的7个人坐在客厅四周，没人说话。这7个人分为两种，血友病患者和他们的家属...
...血友病A是一种遗传性血液疾病，主要影响男性，血友病是以缺乏凝血蛋白因子VIII，使患者产生不正常渗血。Babylonian Jewe 在1700年前首先叙述了血友病，当王后Victoria把该病介绍给欧洲几个皇室家庭后才引起公众广泛注意。...
...血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中...
...灭活前血友病患者的严重并发症。国内生产的凝血酶原复合物已进行了病毒灭活。输注反应如发热、寒战和皮疹等可能发生。反复替代治疗可使血友病乙患者产生同种抗体，但发生率远低于血友病甲，估计约为3%。 (二)预后 预后取决于出血严重性和是否进行替代...
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