...在肝细胞内合成并不断释放入血的酶，例如血清胆碱脂酶（或称假性胆碱脂酶），因肝细胞受损害，合成减少，血清胆硷脂酶降低。正常值：比色法为30－80单位。血清内酶活性的变化，取决于组织内酶释放的多少、组织内酶产生的改变和酶排泄的异常三个因素。...
...(一)发病原因 黏脂贮积症的病因是常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 本症是由多种水解酶缺陷引起的，利用病人成纤维细胞混合培养发现，此症的基本生化缺陷是几种溶酶体酶的识别部位异常。溶酶体酶的正常组合需要细胞内的协同作用，即细胞合成、分泌...
...黑蒙性白痴,假性Hurler病,全身性神经节苷脂病,神经节苷脂沉积症 神经节苷脂沉积病(gangliosidosis)为一组常染色体隐性遗传性疾病。神经节苷脂水解代谢中不同酶的缺乏引起不同物质在神经组织中的沉积而致病。...
...载脂蛋白C是极低密度脂蛋白胆固醇的主要载脂蛋白，也存在于高密度脂蛋白-胆固醇和低密度脂蛋白-胆固醇中，有3种不同的载脂蛋白C，即ApoCⅠ、ApoCⅡ、ApoCⅢ，它是CM、VLDL他和HDL的少量结构蛋白。 酶免疫测定法：37～99mg...
...微粒体中的多种酶系，其中最重要的是细胞色素P450混合功能氧化酶（简称CYP450），而在CYP450中最重要的是CYP3A4亚族，参与约占该酶系中全部药物代谢的50%，CYP2D6约占30%，CYP2C9约占10%，CYP1A2约占4％，...
...。血清与尿淀粉酶，血清脂酶和α1-抗胰蛋白酶正常，这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴别。 winkelmann和bowie报告了结节性脂膜炎的一种变型，被称之为组织细胞巨噬细胞性脂膜炎。这也是一种以脂膜炎为特征的系统性疾病。他们认为此病与结节性...
...C3肾炎因子(C3Nef)是旁路途径C3转化酶(C3b，Bb)的一种IgG类自身抗体，C3Nef与C3b、Bb按1∶1∶1比例结合，可以使此酶稳定，免遭C3b-INA和B1H的灭活，从而导致C3和其他补体成分经旁路途径活化。检测C3Nef...
...载脂蛋白CⅢ基因位于11号染色体与载脂蛋白AⅠ-AⅣ形成一基因族，它位于载脂蛋白AⅠ下游，有三个内含子和四个外显子。目前对载脂蛋白CⅢ基因3'末端非编码区C-G对换产生一个Sac-Ⅰ酶切位点与冠心病的关系未有定论。用多聚酶链反应（PCR）...
...葡糖酸内酯酶（gluconolactonase）的作用生成维生素C（抗坏血酸）。但人类及其它灵长类、豚鼠体内缺乏葡糖酸内酯酶，不能合成维生素C，必须由食物供给。图15-1 抗坏血酸的生物合成维生素C广泛存在于新鲜蔬菜、水果中，尤以橘、柚、柠檬...
...脂酶有轻度增加或在皮损中可测出具活性的胰酶和脂酶。有的研究还发现本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。当然这种抗胰蛋白酶的缺乏并不可能直接引起脂膜炎，但可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。 【病理改变】 脂肪细胞的坏死和变性为特征。病理变化可分3期...
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