... ②减少底物(去其所余)：因代谢产生有害物质而引起疾病时，可以通过降低有害底物和减少其前身物质及代谢衍生物的浓度，去除或减少其毒性作用来控制或改善疾病的症状。主要方法有：A.螯合或促进排泄;B.血浆置换法和亲和结合法;C.改变代谢途径;D....
...而被消除。 ②减少底物（去其所余）：因代谢产生有害物质而引起疾病时，可以通过降低有害底物和减少其前身物质及代谢衍生物的浓度，去除或减少其毒性作用来控制或改善疾病的症状。主要方法有：A.螯合或促进排泄；B.血浆置换法和亲和结合法；C.改变代谢...
...溶酶体为细胞浆内由单层脂蛋白膜包绕的内含一系列酸性水解酶的小体。是细胞内具有单层膜囊状结构的细胞器，溶酶体内含有许多种水解酶类，能够分解很多种物质，溶酶体被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”。溶酶体内的酶都是水解酶，而且一般最适pH为5...
...组成脂蛋白的特殊蛋白称为Apo。Apo是决定脂蛋白性质的主要蛋白成分。在不同的脂蛋白中，Apo的种类、含量和功能也不同。Apo的主要功能有：①构成脂蛋白，使血浆脂质成为可溶性。②激活或抑制脂蛋白代谢有关的酶。③识别脂蛋白受体，与特异性...
...(一)发病原因 病因为常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 根据成纤维细胞混合培养结果，可将本病分为A、B、C、D四型。A型是由于溶酶体乙酰肝素-N-硫酸酯酶缺乏引起;B型是由于N-乙酰-α-D-氨基葡萄糖苷酶(图1)引起;C型是由于乙酰...
...作为肝功能试验的一部分。这类对临床有价值的酶还有胆碱酯酶（CHE）、铜氧化酶、脂蛋白脂酶等，在血中含量都以mg％计，人们将此类酶命名为血浆特异酶。表7-1 临床常用的酶*EC编号推荐名简写1.1.1.27乳酸脱氢酶LD、LDH1.1.1.37...
...C2竞争C4b，而从c 4b2a中取代C2a，并通过其与C4b的结合而阴止剩余的C2同C4b结合，由此抑制C3转化酶的形成。C4bp与C4b的结合能力与细胞表面C4b分子的数成正比，且较C2同C4b的结合能力高27倍。第二种方式是，C4bp...
...中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。...
...细胞之细胞膜和亚细胞的浆膜，包括红细胞的基质。该酶缺乏时，此类脂不能被水解，致使在细胞内大量积聚，也常同时伴有胆固醇及双磷酸盐的沉积。胆固醇增加的原理不清，胆固醇与鞘磷脂的代谢似乎存在密切关系，也可有少量其他神经鞘类脂的增加。 C型与D型患者...
...细胞的浆膜，包括红细胞的基质。该酶缺乏时，此类脂不能被水解，致使在细胞内大量积聚， 也常同时伴有胆固醇及双磷酸盐的沉积。胆固醇增加的原理不清，胆固醇与鞘磷脂的代谢似乎存在密切关系，也可有少量其他神经鞘类脂的增加。C 型与D 型患者细胞中，主要...
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