...诊断 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 具有下列2项或2项以上： （1）6个或6个以上咖啡牛奶斑，青春期前直径大于5mm，青春期后15mm。 （2）腋窝雀斑。 （3）视神经胶质瘤。 （4）2个以上神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 （5）一级亲属中有Ⅰ...
...typeⅠ，NFⅠ）亦称von Recklinghausen病和Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis typeⅡ，NFⅡ），即双侧听神经瘤。 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 主要病理特征为沿着粗大的末梢神经生长的肿瘤（即分布于脊神经、...
...其呈棕黑色扁平状或轻度隆起，散在性地分布于多色素的区域。 (5)视神经：可发生胶质瘤或错构瘤，约有1/4～1/2视神经胶质瘤患者合并神经纤维瘤病。也可以是真性肿瘤。瘤体常在蛛网膜下隙内增殖，4～8岁时起病，表现为单侧眼球进行性突出和视力丧失...
...外伤性神经瘤(traumatic neuromas) 由周围神经断端神经纤维过度生长所致，损害疼痛和触痛。发生瘢痕或除去远端残肢时，可引起幻肢综合征(phantom limb syndrome)。本病常发生于手指多余指截肢部位，或通常在第...
...神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源...
...神经纤维过度生长需要做如下鉴别： 多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas) 为多发性黏膜神经瘤综合征的患者，可有马方样体型(marfanoid habilus)表现为厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齿龈)，...
...神经纤维瘤病可合并眼眶神经鞘瘤、脑膜瘤、视神经和视交叉胶质瘤，定期复查MRI对早期发现、早期诊断和治疗非常重要。...
...神经组织，在囊外分离时，可见神经纤维进入及穿出肿瘤，而不像神经鞘瘤，不侵及神经纤维，不损伤神经很难整块切除。大肿瘤多为Ⅲ期病变，瘤内退变成囊腔含有黄色液体者亦常见。神经纤维瘤无包膜，但界限较清楚。位于真皮和皮下组织内，瘤体主要由神经膜细胞和...
...NF，但出现较多数的神经纤维瘤。 以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大，且呈常染色体显性遗传。 5型NF（节段型或皮节型神经纤维瘤病）：通常为非遗传性，考虑由后合子体细胞突变所致。可呈双侧性。 6型NF（无神经纤维瘤病）...
...多发性神经纤维瘤,冯·雷克林豪森病,雷克林霍曾病,雷克林霍曾氏病,纤维化软疣,橡皮病样神经瘤 神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）系发生于神经主干或末梢神经轴索鞘神经膜细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤，是一种常染色体显性...
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