...型神经纤维瘤。 （6）2个或更多的Lisch小体。 （7）骨病变。 2.Ⅱ型神经纤维瘤病 （1）双侧听神经瘤（需经MRI、CT或组织学证实）。 （2）一侧听神经瘤，同时一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病。 （3）一级亲属中有Ⅱ型神经纤维瘤病，且...
...。 B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。 C.腹部或纵轴区的雀斑。 D.明确的骨性病变，如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假关节病。 E.视神经胶质瘤。 F.2个以上的Lisch结节(虹膜错构瘤)。 G.父母、同胞之一...
...NF，但出现较多数的神经纤维瘤。 以上4型发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤、脑脊膜瘤的危险性较大，且呈常染色体显性遗传。 5型NF（节段型或皮节型神经纤维瘤病）：通常为非遗传性，考虑由后合子体细胞突变所致。可呈双侧性。 6型NF（无神经纤维瘤病）...
...typeⅠ，NFⅠ）亦称von Recklinghausen病和Ⅱ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis typeⅡ，NFⅡ），即双侧听神经瘤。 1.Ⅰ型神经纤维瘤病 主要病理特征为沿着粗大的末梢神经生长的肿瘤（即分布于脊神经、...
...外伤性神经瘤(traumatic neuromas) 由周围神经断端神经纤维过度生长所致，损害疼痛和触痛。发生瘢痕或除去远端残肢时，可引起幻肢综合征(phantom limb syndrome)。本病常发生于手指多余指截肢部位，或通常在第...
...或多个任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 ③腋部和鼠蹊部雀斑。 ④视神经胶质瘤。 ⑤2个或多个Lisch结节。 ⑥明显的骨损害如伴发或不伴发假性骨关节病的蝶部发育异常和长骨皮质变薄。 ⑦一级亲属（父母、兄弟姊妹、子女）患本病。 （2...
...神经纤维肉瘤是较少见的一种肿瘤，占恶性软组织肿瘤的5%～10%。发病年龄以青年和中年多见。好发部位多在头颈部、臀部、四肢及腹膜后等，亦可发生在背部、腹壁及纵隔。一般为无痛瘤肿块，发展不快，有些病例先有患肢的疼痛，而后出现肿物及受累神经源...
...神经纤维过度生长需要做如下鉴别： 多发性黏膜神经瘤(multiple mucosal neuromas) 为多发性黏膜神经瘤综合征的患者，可有马方样体型(marfanoid habilus)表现为厚而突出的口唇和口腔黏膜(唇、舌和齿龈)，...
...错构瘤样结构，为良性肿瘤，身体各部位的神经纤维均可受累，由于肿瘤的性质、部位的不同临床表现也多种多样。视神经胶质瘤可见于15%的病人中，表现为进行性视力丧失、视神经萎缩、局部疼痛或眼球突出，单侧或双侧。听神经瘤往往在10岁以后发生，表现为听力...
...神经纤维瘤病可合并眼眶神经鞘瘤、脑膜瘤、视神经和视交叉胶质瘤，定期复查MRI对早期发现、早期诊断和治疗非常重要。...
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